UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2025
Os quatro defeitos anatômicos característicos da Tetralogia de Fallot são:
CIV + Estenose Pulmonar + Dextroposição Aorta + Hipertrofia VD = Fallot.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais comum após o primeiro ano de vida, definida pelo desvio anterior do septo infundibular durante a embriogênese.
A Tetralogia de Fallot resulta de um único defeito embriológico: o deslocamento anterossuperior do septo infundibular (conal). Esse deslocamento causa a estenose pulmonar e impede o fechamento do septo interventricular (gerando a CIV), além de posicionar a aorta de forma mal-alinhada. Clinicamente, os pacientes podem apresentar as 'crises de hipercianose', desencadeadas por choro ou esforço, que aumentam a resistência vascular pulmonar ou diminuem a sistêmica. O tratamento definitivo é cirúrgico, geralmente realizado entre os 3 e 6 meses de idade, consistindo no fechamento da CIV e ampliação da via de saída do VD.
Os quatro componentes clássicos são: 1. Comunicação Interventricular (CIV) ampla; 2. Obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar, geralmente infundibular); 3. Dextroposição ou 'cavalalgamento' da aorta sobre o septo interventricular; 4. Hipertrofia do ventrículo direito (consequente à sobrecarga de pressão).
A gravidade da cianose é determinada principalmente pelo grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito. Quanto maior a estenose pulmonar, maior o shunt de sangue desoxigenado da direita para a esquerda através da CIV, reduzindo a oxigenação sistêmica.
O achado clássico é o coração em 'tamanco holandês' (coeur en sabot), caracterizado pelo levantamento da ponta do coração devido à hipertrofia do ventrículo direito e uma concavidade no arco médio pulmonar devido à hipoplasia/estenose da artéria pulmonar.
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