PMC - Prefeitura Municipal de Curitiba / SMS (PR) — Prova 2021
Lactente, três meses, é levado à emergência por estar ''roxo''. Exame físico: Sat 02: 80%, FR: 40irpm, FC:130 bpm. Sopro sistólico +++NI em bordo esternal esquerdo no 2° e 3° espaço intercostais. Pulsos: amplitude normal e simétricos. RX de tórax: redução do fluxo pulmonar. A cardiopatia congênita compatível com o quadro clínico descrito é:
Lactente cianótico + sopro sistólico + RX tórax com ↓ fluxo pulmonar → Tetralogia de Fallot.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o período neonatal. O quadro clínico clássico inclui cianose, sopro sistólico e, no RX de tórax, a imagem de "coração em bota" com redução do fluxo pulmonar, devido à estenose pulmonar, que é o principal determinante da gravidade da cianose.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente após o período neonatal, caracterizada por quatro defeitos anatômicos: estenose pulmonar (subvalvar, valvar ou supravalvar), comunicação interventricular (CIV) grande, dextroposição da aorta (aorta "cavalgando" o septo interventricular) e hipertrofia do ventrículo direito. A fisiopatologia central envolve a estenose pulmonar, que restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões e causa um shunt da direita para a esquerda através da CIV, levando à cianose. O quadro clínico típico em lactentes inclui cianose progressiva, sopro sistólico ejetivo em bordo esternal esquerdo (relacionado à estenose pulmonar), e crises de hipóxia (crises de Fallot). O exame físico revela cianose e o sopro característico. O eletrocardiograma pode mostrar hipertrofia ventricular direita. O raio-X de tórax classicamente apresenta a imagem de "coração em bota" (devido à hipertrofia do ventrículo direito e concavidade da artéria pulmonar) e, crucialmente, redução do fluxo pulmonar, que é um achado chave para diferenciar de outras cardiopatias cianóticas. O ecocardiograma é o método diagnóstico definitivo, delineando a anatomia dos defeitos. O tratamento é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, visando corrigir os defeitos e aliviar a estenose pulmonar. O manejo das crises de hipóxia é uma emergência pediátrica que requer intervenção rápida para evitar danos cerebrais.
Os quatro defeitos são: estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta (aorta cavalgando o septo interventricular) e hipertrofia do ventrículo direito.
A estenose pulmonar é o principal determinante da gravidade da cianose. Quanto mais grave a estenose, maior a resistência ao fluxo sanguíneo para os pulmões, resultando em maior desvio de sangue desoxigenado do ventrículo direito para a aorta através da CIV, e consequentemente, maior cianose.
As crises de hipóxia são episódios de cianose súbita e intensa, irritabilidade e taquipneia, causadas por espasmo da via de saída do ventrículo direito. O manejo inclui posicionamento joelho-tórax, oxigênio, morfina, beta-bloqueadores (propranolol) e, em casos refratários, fenilefrina.
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