SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2025
Lactente, com diagnóstico de Tetralogia de Fallot, apresenta cianose mínima. Evoluiu com febre, tosse e subitamente apresentou cianose intensa. Baseando-se nas características fisiológicas da Tetralogia de Fallot, as manifestações clínicas dependem, principalmente, da(do)
Gravidade da Tetralogia de Fallot ∝ Grau de obstrução da via de saída do VD.
A fisiopatologia da Fallot é ditada pela resistência ao fluxo pulmonar; quanto maior a obstrução subpulmonar, maior o shunt D-E pela CIV e mais intensa a cianose.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o primeiro ano de vida. Sua hemodinâmica é caracterizada por uma CIV não restritiva, o que equaliza as pressões sistólicas entre os ventrículos. Consequentemente, a direção do fluxo sanguíneo (shunt) depende exclusivamente da relação entre a resistência vascular sistêmica e a resistência oferecida pela estenose pulmonar. Clinicamente, o paciente pode apresentar desde cianose mínima ('Fallot acianótico') até hipoxemia grave. O sopro característico é de ejeção pulmonar, e curiosamente, durante as crises hipercianóticas, o sopro pode diminuir ou desaparecer, indicando fluxo pulmonar quase nulo. O reconhecimento da obstrução da via de saída do VD como o fator limitante é essencial para entender por que intervenções que aumentam a pós-carga sistêmica melhoram a oxigenação.
A Tetralogia de Fallot é composta por: 1) Comunicação Interventricular (CIV) ampla; 2) Obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose subpulmonar/infundibular); 3) Cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular (menos de 50%); e 4) Hipertrofia do ventrículo direito. Destes, o grau de obstrução da via de saída do VD é o componente dinâmico e principal determinante da gravidade clínica e do grau de hipoxemia do paciente.
A crise hipercianótica (ou 'spell') ocorre devido a um desequilíbrio súbito entre a resistência vascular sistêmica (RVS) e a resistência da via de saída do ventrículo direito. Fatores que diminuem a RVS (como febre, dor, choro ou desidratação) ou aumentam o espasmo infundibular pulmonar favorecem o shunt da direita para a esquerda através da CIV. Isso reduz drasticamente o fluxo sanguíneo pulmonar, levando a hipoxemia grave, acidose e aumento da cianose, criando um ciclo vicioso que exige intervenção imediata.
O manejo foca em aumentar a RVS e diminuir a obstrução pulmonar. As medidas incluem: 1) Posição genupeitoral (joelho-tórax) para aumentar a RVS por angulação das artérias femorais; 2) Oxigenoterapia (embora o problema seja de fluxo, não de troca); 3) Morfina para acalmar a criança e reduzir o espasmo infundibular; 4) Expansão volêmica; e 5) Beta-bloqueadores (Esmolol) para relaxar a musculatura infundibular. Se refratário, pode-se usar vasopressores como a fenilefrina.
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