PUC-PR Saúde - Pontifícia Universidade Católica do Paraná — Prova 2024
Paciente de 3 meses foi encaminhado por sopro e cianose. Ao exame, observou-se presença de sopro sistólico ejetivo +++/VI em foco pulmonar, mãe refere que, quando chora muito, fica mais cianótico. Qual cardiopatia é mais compatível com esse paciente?
Cianose + sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar + piora da cianose ao choro → Tetralogia de Fallot.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o período neonatal. A combinação de cianose, sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar (devido à estenose pulmonar) e a piora da cianose com o choro (crises hipercianóticas) são achados clássicos que apontam para essa condição.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças após o período neonatal, caracterizada por uma combinação de quatro defeitos cardíacos: estenose pulmonar (obstrução da via de saída do ventrículo direito), comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta (aorta cavalgante sobre a CIV) e hipertrofia do ventrículo direito. A apresentação clínica varia com o grau da estenose pulmonar, sendo a cianose o sinal mais proeminente. Clinicamente, lactentes com Tetralogia de Fallot frequentemente apresentam cianose que piora com o esforço, como o choro ou a alimentação, culminando nas chamadas "crises hipercianóticas" ou "crises de Fallot". Ao exame físico, é comum auscultar um sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar, que reflete o fluxo turbulento através da estenose pulmonar. A intensidade do sopro pode ser inversamente proporcional à gravidade da estenose. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma, que detalha os quatro defeitos. O tratamento é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, com o objetivo de corrigir os defeitos e aliviar a obstrução da via de saída do ventrículo direito. O manejo das crises hipercianóticas na emergência envolve medidas como posição genupeitoral, oxigênio, morfina e beta-bloqueadores.
A Tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro defeitos cardíacos: estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito.
A cianose piora durante o choro ou esforço (crises hipercianóticas) devido ao aumento da resistência vascular pulmonar e/ou diminuição da resistência vascular sistêmica, o que intensifica o shunt da direita para a esquerda através da CIV, enviando mais sangue não oxigenado para a circulação sistêmica.
O sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar é causado pela estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), um dos componentes da Tetralogia de Fallot. A intensidade do sopro está inversamente relacionada à gravidade da estenose: quanto mais grave a estenose, menor o fluxo através dela e, paradoxalmente, mais suave o sopro.
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