FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2023
Criança com 15 meses de idade está brincando na sala de espera do ambulatório. Apresenta cianose discreta ao redor da boca e com frequência fica em posição de cócoras, quando corre fica subitamente dispneica e cianótica e então ela retorna à posição de cócoras e logo volta a respirar confortavelmente com apenas uma sutil cianose perioral. Qual das opções a seguir representa o aspecto que encontraremos no raio X de tórax:
Tetralogia de Fallot → cianose, cócoras, crise hipóxica → RX tórax: coração em formato de bota (coeur en sabot).
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o primeiro ano de vida. A posição de cócoras é um mecanismo compensatório que aumenta a resistência vascular sistêmica, diminuindo o shunt da direita para a esquerda e melhorando o fluxo pulmonar. O achado clássico no raio X é o 'coração em formato de bota' devido à hipertrofia do ventrículo direito e hipoplasia da artéria pulmonar.
A Tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças maiores de um ano, caracterizada por uma combinação de quatro defeitos cardíacos. A importância clínica reside na sua apresentação com cianose, crises hipóxicas (crises de hipercianose) e a necessidade de intervenção cirúrgica. O reconhecimento precoce dos sintomas e achados radiológicos é fundamental para o manejo adequado e melhora do prognóstico. A fisiopatologia da TF envolve o shunt de sangue não oxigenado do ventrículo direito para a aorta através da comunicação interventricular, exacerbado pela estenose pulmonar. A posição de cócoras é um mecanismo compensatório instintivo que aumenta a resistência vascular sistêmica, diminuindo o shunt direita-esquerda e aumentando o fluxo sanguíneo pulmonar. No raio X de tórax, o achado clássico é o 'coração em formato de bota' (coeur en sabot), devido à hipertrofia do ventrículo direito e à hipoplasia do tronco da artéria pulmonar, que confere uma concavidade na borda superior esquerda do coração. O tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, dependendo da gravidade dos sintomas. O manejo das crises hipóxicas inclui oxigênio, morfina, beta-bloqueadores e, em casos graves, fluidos intravenosos e vasopressores. O conhecimento desses aspectos é crucial para residentes e estudantes, pois a TF é uma condição frequente em provas e na prática clínica pediátrica.
A Tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro defeitos: estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito.
A posição de cócoras aumenta a resistência vascular sistêmica, o que reduz o shunt da direita para a esquerda através da CIV, forçando mais sangue para a artéria pulmonar e, assim, melhorando a oxigenação sistêmica e aliviando a cianose e dispneia.
Enquanto outras cardiopatias cianóticas podem apresentar cardiomegalia ou padrões vasculares pulmonares alterados, a Tetralogia de Fallot é distintiva pelo 'coração em formato de bota' (coeur en sabot), resultado da hipertrofia do ventrículo direito e da concavidade da artéria pulmonar principal.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo