HSL Copacabana - Hospital São Lucas Copacabana (RJ) — Prova 2020
Lactente de três meses, é levado à emergência por estar cianótico. Exame físico: Sat O2:78%, FR: 45irpm, FC:136 bpm. Sopro sistólico +++/VI em bordo esternal esquerdo no 2º e 3º espaço intercostais. Pulsos: amplitude normal e simétricos. RX de tórax: redução do fluxo pulmonar. A cardiopatia congênita compatível com o quadro clínico descrito é:
Lactente cianótico + sopro sistólico + RX com fluxo pulmonar ↓ → Tetralogia de Fallot.
O quadro clínico de cianose em lactente, sopro sistólico e, crucialmente, a redução do fluxo pulmonar no RX de tórax, são achados clássicos da Tetralogia de Fallot, uma cardiopatia congênita cianótica com shunt direita-esquerda.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o primeiro ano de vida, embora possa se manifestar mais cedo, como no caso do lactente de 3 meses. É caracterizada por quatro defeitos: estenose pulmonar, comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito. A gravidade da estenose pulmonar determina o grau de cianose e a apresentação clínica. Clinicamente, lactentes com Tetralogia de Fallot apresentam cianose, que pode ser intermitente ou persistente, e um sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar, decorrente da estenose pulmonar. As crises de hipóxia (crises de Fallot) são episódios de cianose intensa, taquipneia e irritabilidade, que podem ser desencadeadas por choro, alimentação ou esforço. O diagnóstico é fortemente sugerido pelo quadro clínico e achados radiográficos. O RX de tórax tipicamente revela uma área cardíaca em forma de 'bota' (coração em sabot) devido à hipertrofia do ventrículo direito e, crucialmente, uma redução do fluxo pulmonar (hipovascularização), que é um achado chave para diferenciar de outras cardiopatias cianóticas com aumento de fluxo pulmonar. O ecocardiograma confirma o diagnóstico, detalhando os quatro componentes da tetralogia.
Os sinais incluem cianose (especialmente ao choro ou esforço), sopro sistólico e, em casos mais graves, crises de hipóxia (crises de Fallot), além de redução do fluxo pulmonar no RX de tórax.
A cianose ocorre devido à estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), que impede o fluxo sanguíneo adequado para os pulmões, resultando em um shunt direita-esquerda através da comunicação interventricular e da aorta dextroposicionada.
A radiografia de tórax tipicamente mostra uma área cardíaca de tamanho normal ou levemente aumentada, com uma silhueta em 'bota' (coração em sabot) e, o mais importante, uma redução do fluxo sanguíneo pulmonar (hipovascularização pulmonar).
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