Unioeste/HUOP - Hospital Universitário do Oeste do Paraná - Cascavel (PR) — Prova 2015
Recém-nascido a termo apresentou cianose intensa necessitando de altas concentrações de oxigênio nas primeiras horas de vida. A saturação no membro superior direito era 94% e no membro inferior esquerdo era 85% quando o paciente estava submetido a uma FiO₂ de 80%. Qual é o diagnóstico mais provável?
Cianose neonatal intensa com saturação diferencial (pré > pós-ductal) sugere PPHN ou obstrução de via de saída do VE, mas Tetralogia de Fallot é causa comum de cianose grave.
A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianótica caracterizada por estenose pulmonar, defeito do septo ventricular, aorta cavalgante e hipertrofia ventricular direita. Embora a cianose diferencial (saturação pré-ductal maior que pós-ductal) seja mais classicamente associada à hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (PPHN) ou obstruções críticas do arco aórtico com shunt direita-esquerda pelo ducto arterioso, a Tetralogia de Fallot é uma das causas mais comuns de cianose intensa no período neonatal.
A Tetralogia de Fallot (TOF) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o primeiro ano de vida, mas pode se manifestar com cianose intensa desde o período neonatal, dependendo da gravidade da estenose pulmonar. É caracterizada por quatro achados anatômicos: estenose pulmonar, defeito do septo ventricular (DSV), aorta cavalgante sobre o DSV e hipertrofia do ventrículo direito. A cianose resulta do shunt direita-esquerda através do DSV, levando sangue desoxigenado para a circulação sistêmica. O diagnóstico de TOF é suspeitado pela presença de cianose, sopro sistólico e, em casos graves, crises de hipóxia (crises de cianose). A saturação de oxigênio é geralmente baixa e pode não melhorar significativamente com oxigênio suplementar. Embora a cianose diferencial (saturação pré-ductal maior que pós-ductal) seja um achado importante que classicamente aponta para condições como Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-Nascido (PPHN) ou obstruções críticas do arco aórtico com dependência do ducto arterioso, a TOF deve ser considerada no diagnóstico diferencial de qualquer recém-nascido com cianose intensa. O tratamento definitivo para TOF é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, mas pode ser antecipado em casos de cianose grave ou crises de hipóxia. O manejo inicial pode incluir prostaglandina E1 para manter a perviedade do ducto arterioso em casos de estenose pulmonar muito grave, a fim de garantir o fluxo sanguíneo pulmonar. O prognóstico pós-cirúrgico é geralmente bom, mas os pacientes requerem acompanhamento cardiológico por toda a vida.
A Tetralogia de Fallot é composta por estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), defeito do septo ventricular (DSV), aorta cavalgante sobre o DSV e hipertrofia do ventrículo direito.
A cianose na Tetralogia de Fallot ocorre devido ao shunt direita-esquerda através do defeito do septo ventricular, impulsionado pela estenose pulmonar que aumenta a pressão no ventrículo direito, desviando sangue não oxigenado para a circulação sistêmica.
A saturação diferencial (saturação no membro superior direito > membro inferior esquerdo) sugere que o sangue menos oxigenado está chegando à circulação pós-ductal, o que é classicamente visto na hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (PPHN) com shunt direita-esquerda pelo ducto arterioso ou em obstruções críticas do arco aórtico.
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