Tetralogia de Fallot: Manejo da Crise Hipercianótica em Lactentes

FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2020

Enunciado

Lactente de seis meses, portador de tetralogia de Fallot, apresenta, pela manhã, logo após despertar, quadro de agitação, choro inconsolável, hiperpneia e cianose intensa e progressiva, evoluindo para síncope. Durante estas ""crises"", a conduta terapêutica tem como principal objetivo:

Alternativas

1. A) Aumentar a resistência vascular pulmonar;
2. B) Reduzir a resistência vascular sistêmica e pulmonar;
3. C) Aumentar a resistência vascular sistêmica e pulmonar;
4. D) Reduzir a resistência vascular sistêmica e aumentar a resistência vascular pulmonar;
5. E) Aumentar a resistência vascular sistêmica e reduzir a resistência vascular pulmonar;

Pérola Clínica

Crise hipercianótica na Tetralogia de Fallot → ↑ RVS e ↓ RVP para reduzir shunt direita-esquerda e ↑ fluxo pulmonar.

Resumo-Chave

Em uma crise hipercianótica na Tetralogia de Fallot, o objetivo é aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar e diminuir o shunt direita-esquerda. Isso é alcançado aumentando a resistência vascular sistêmica (RVS) para "empurrar" o sangue para a artéria pulmonar e reduzindo a resistência vascular pulmonar (RVP) para facilitar esse fluxo.

Contexto Educacional

A Tetralogia de Fallot (TOF) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por quatro defeitos: comunicação interventricular (CIV), estenose pulmonar (geralmente infundibular), dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito. A gravidade da cianose e dos sintomas depende do grau de estenose pulmonar. As crises hipercianóticas, ou "Tet spells", são emergências pediátricas que ocorrem em lactentes com TOF, geralmente entre 2 e 6 meses de idade, mas podem ocorrer até os 2 anos. Elas são precipitadas por fatores que aumentam a demanda metabólica ou reduzem a resistência vascular sistêmica (RVS), como choro, agitação, alimentação ou defecação. Durante a crise, há um espasmo do infundíbulo pulmonar, aumentando a resistência ao fluxo sanguíneo para os pulmões (RVP) e, consequentemente, exacerbando o shunt direita-esquerda através da CIV. O objetivo principal do tratamento de uma crise hipercianótica é reverter o shunt direita-esquerda, aumentando o fluxo sanguíneo pulmonar. Isso é conseguido através de duas estratégias principais: aumentar a resistência vascular sistêmica (RVS) e reduzir a resistência vascular pulmonar (RVP). Aumentar a RVS (por exemplo, com vasopressores ou posicionamento joelho-tórax) faz com que o sangue do ventrículo direito prefira ir para a artéria pulmonar em vez de shuntear para a aorta. Reduzir a RVP (por exemplo, com beta-bloqueadores que relaxam o infundíbulo) facilita o fluxo para os pulmões.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de uma crise hipercianótica (Tet spell) na Tetralogia de Fallot?

Os sinais incluem agitação, choro inconsolável, hiperpneia súbita, cianose intensa e progressiva, e em casos graves, síncope ou convulsões. Geralmente ocorrem pela manhã ou após esforço.

Qual a fisiopatologia por trás da crise hipercianótica na Tetralogia de Fallot?

A crise ocorre devido a um aumento súbito do shunt direita-esquerda através da comunicação interventricular, causado por espasmo do infundíbulo pulmonar (aumentando a RVP) e/ou diminuição da resistência vascular sistêmica (RVS), resultando em hipóxia grave.

Quais são as medidas imediatas para tratar uma crise hipercianótica?

As medidas incluem posicionamento joelho-tórax, oxigênio, morfina (para sedação e redução da hiperpneia), beta-bloqueadores (propranolol para relaxar o infundíbulo) e, se necessário, vasopressores (fenilefrina) para aumentar a RVS.

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