Sinal do Tamanco Holandês na Tetralogia de Fallot

ENARE/ENAMED — Prova 2025

Enunciado

Um lactente de 2 meses se submete a radiografia de tórax para avaliar quadro de cansaço com crises de cianose. O laudo do exame descreve coração com formato de "tamanco holandês". O médico conclui, corretamente, que o paciente apresenta:

Alternativas

1. A) Hipertrofia de cavidades esquerdas.
2. B) Hipertensão pulmonar.
3. C) Hipertrofia do ventrículo direito.
4. D) Persistência do canal arterial.
5. E) Coarctação da aorta.

Pérola Clínica

Tamanco holandês (coeur en sabot) → Tetralogia de Fallot (HVD + ponta elevada).

Resumo-Chave

O formato clássico de 'tamanco holandês' no RX de tórax é causado pela hipertrofia do ventrículo direito que eleva o ápice cardíaco, associada a uma artéria pulmonar hipoplásica.

Contexto Educacional

A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o primeiro ano de vida. A fisiopatologia é dominada pelo grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito. Se a obstrução for leve, o shunt pode ser esquerda-direita ('Fallot acianótico'); se grave, o shunt é direita-esquerda, levando à cianose. Radiologicamente, além do formato do coração, observa-se frequentemente uma trama vascular pulmonar reduzida (hipofluxo pulmonar). O diagnóstico definitivo é realizado pelo ecocardiograma com Doppler, que mapeia a anatomia e quantifica os gradientes pressóricos. O tratamento definitivo é cirúrgico, geralmente realizado no primeiro ano de vida.

Perguntas Frequentes

O que compõe a Tetralogia de Fallot?

A Tetralogia de Fallot é composta por quatro anomalias anatômicas: 1) Comunicação Interventricular (CIV) ampla; 2) Estenose infundibular pulmonar (obstrução da via de saída do VD); 3) Dextroposição da aorta (aorta em cavaleiro sobre a CIV); 4) Hipertrofia do ventrículo direito (HVD) secundária à obstrução.

Por que o coração assume o formato de tamanco holandês?

O formato de 'tamanco holandês' ou 'coeur en sabot' ocorre devido à combinação de dois fatores radiológicos: a hipertrofia acentuada do ventrículo direito, que empurra o ápice cardíaco para cima e para fora, e a concavidade do segmento da artéria pulmonar (devido à hipoplasia ou estenose pulmonar), criando uma 'cintura' no mediastino.

Qual a importância clínica das crises de cianose no Fallot?

As crises de cianose (ou crises hipercianóticas) ocorrem por um aumento súbito do shunt direita-esquerda, geralmente devido ao espasmo do infundíbulo pulmonar ou queda da resistência vascular sistêmica. São emergências médicas tratadas com posição genupeitoral, oxigênio e, por vezes, betabloqueadores ou morfina.

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