HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2024
Cardiopatia congênita caracterizada pelo desalinhamento anterior do septo infundibular, que deixa uma deficiência na região subaórtica. É geralmente submembranoso, grande e não restritivo. O caminho do fluxo sanguíneo pulmonar pode ser impedido em numerosos níveis, incluindo o infundíbulo, a valva pulmonar e o anel e, o mais importante, a ramificação das artérias pulmonares. A hipertrofia ventricular direita secundária ocorre em relação ao grau e à duração da obstrução progressiva, contribuindo para a tendência de a lesão piorar com o tempo. Tal cardiopatia é:
Tetralogia de Fallot = CIV + Estenose Pulmonar + Hipertrofia VD + Aorta cavalgante.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por quatro defeitos anatômicos que levam à obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito e shunt direita-esquerda, resultando em cianose. A gravidade da estenose pulmonar determina o grau de cianose e a apresentação clínica.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, representando cerca de 7-10% de todas as cardiopatias congênitas. É caracterizada por uma combinação de quatro defeitos anatômicos: um defeito do septo interventricular (CIV) grande e não restritivo, estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta (aorta cavalgante sobre o CIV). O desalinhamento anterior do septo infundibular é a anomalia primária que leva a esses quatro componentes. A fisiopatologia da Tetralogia de Fallot é dominada pela estenose pulmonar, que impede o fluxo sanguíneo do ventrículo direito para os pulmões. Isso leva a um aumento da pressão no ventrículo direito, resultando em sua hipertrofia. Como o CIV é grande, o sangue desoxigenado do ventrículo direito pode desviar-se para a aorta (shunt direita-esquerda), causando cianose. A gravidade da cianose é diretamente proporcional ao grau de estenose pulmonar. O diagnóstico é feito por ecocardiograma, que visualiza os quatro defeitos. O tratamento é cirúrgico, geralmente realizado nos primeiros meses de vida, e visa corrigir os defeitos, principalmente a estenose pulmonar e o CIV, para restaurar o fluxo sanguíneo pulmonar adequado e eliminar o shunt direita-esquerda. O prognóstico pós-cirúrgico é geralmente bom, mas os pacientes requerem acompanhamento cardiológico ao longo da vida.
Os quatro defeitos são: defeito do septo interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta (aorta cavalgante sobre o CIV).
A cianose ocorre devido ao shunt direita-esquerda através do CIV. O sangue desoxigenado do ventrículo direito, impedido de fluir para a artéria pulmonar pela estenose, desvia-se para a aorta, misturando-se com o sangue oxigenado e sendo ejetado para a circulação sistêmica.
A gravidade da estenose pulmonar é o fator mais importante que determina a apresentação clínica. Quanto mais grave a estenose, maior a obstrução ao fluxo pulmonar, maior o shunt direita-esquerda e mais intensa a cianose.
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