CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2015
Paciente do sexo masculino, 3 anos de idade, procedente do Interior do Estado, é trazido ao consultório do pediatra devido a coloração azulada de suas extremidades e crises de dispneia e piora desta cianose durante esforços físicos, com melhora na posição de "cócoras". Ao exame físico, o paciente apresentava-se discretamente cianótico, com baixo peso e com sopro sistólico paraesternal esquerdo importante à ausculta cardíaca. Trouxe consigo uma radiografia de tórax que realizou em uma das crises de cianose que demonstrava imagem de "tamanco holandês" no mediastino. Assinale a alternativa INCORRETA:
Tetralogia de Fallot: cianose, cócoras, "tamanco holandês", sopro sistólico, crises hipoxêmicas.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o período neonatal, caracterizada por 4 defeitos. A posição de cócoras e as crises hipoxêmicas são manifestações clássicas, e a radiografia de tórax pode mostrar o coração em "tamanco holandês".
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças após o período neonatal, representando um desafio diagnóstico e terapêutico para pediatras e cardiologistas. Sua apresentação clínica clássica inclui cianose, crises hipoxêmicas (crises de "tet"), dispneia aos esforços e a melhora da cianose na posição de cócoras. O reconhecimento precoce desses sinais é fundamental para o manejo adequado e a melhora do prognóstico. O diagnóstico é fortemente sugerido pela clínica e pela radiografia de tórax, que pode revelar a imagem de "coração em tamanco holandês" (bota), devido à hipertrofia do ventrículo direito e hipoplasia da artéria pulmonar. O ecocardiograma confirma o diagnóstico, detalhando os quatro componentes da malformação: comunicação interventricular, estenose pulmonar (valvar ou infundibular), dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. O eletrocardiograma tipicamente mostra sobrecarga do ventrículo direito. O tratamento definitivo é cirúrgico, com correção total dos defeitos. Em casos selecionados, pode ser necessário um tratamento paliativo inicial para melhorar o estado geral do paciente, como a anastomose sistêmico-pulmonar (shunt de Blalock-Taussig), que visa aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. É crucial diferenciar este procedimento da bandagem da artéria pulmonar, que é utilizada para reduzir o fluxo pulmonar em cardiopatias com hiperfluxo. Complicações como policitemia e episódios de síncope são comuns devido à hipoxemia crônica.
A Tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro defeitos: comunicação interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito.
A posição de cócoras aumenta a resistência vascular sistêmica, o que eleva a pressão no ventrículo esquerdo e diminui o shunt da direita para a esquerda através da CIV, aumentando o fluxo sanguíneo para os pulmões e melhorando a oxigenação.
O tratamento cirúrgico paliativo mais comum é a anastomose sistêmico-pulmonar (shunt de Blalock-Taussig modificado), que cria uma conexão entre uma artéria sistêmica e a artéria pulmonar para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar e melhorar a oxigenação.
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