FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2020
Lactente de cinco meses iniciou quadro de cianose de mucosas labial, bucal e de leitos ungueais de mãos e pés, que se exacerba com o choro e, às vezes, com a mamada. Exame físico: eutrófica; eupnéica, precórdio calmo; sopro rude em borda esternal esquerda. Radiografia de tórax: ausência de infiltrado pulmonar; hipofluxo pulmonar; áreas cardíaca de tamanho norma, arco médio escavado. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Lactente com cianose, sopro rude, hipofluxo pulmonar e arco médio escavado → Tetralogia de Fallot.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o período neonatal. Caracteriza-se por quatro defeitos: estenose pulmonar, comunicação interventricular, dextroposição da aorta e hipertrofia de ventrículo direito. A cianose se exacerba com o choro e mamada devido ao aumento do shunt direita-esquerda.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças após o período neonatal, representando um desafio diagnóstico e terapêutico. A suspeita clínica surge em lactentes com cianose que se agrava em situações de estresse, como choro ou alimentação, e a presença de um sopro cardíaco característico. O diagnóstico é fortemente sugerido pela tríade de cianose, sopro rude em borda esternal esquerda (decorrente da estenose pulmonar) e achados radiográficos típicos. A radiografia de tórax frequentemente revela hipofluxo pulmonar e a clássica imagem de "coração em bota" (boot-shaped heart) devido à hipertrofia do ventrículo direito e ao arco médio escavado, que reflete a hipoplasia do tronco da artéria pulmonar. O manejo inicial envolve a estabilização do paciente, especialmente durante as crises de cianose (crises hipercianóticas ou "spells"), que podem ser tratadas com oxigênio, joelhos ao peito, morfina e, em alguns casos, beta-bloqueadores. O tratamento definitivo é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, visando corrigir os defeitos anatômicos e restaurar o fluxo sanguíneo pulmonar adequado.
A Tetralogia de Fallot é caracterizada por estenose pulmonar (obstrução da via de saída do ventrículo direito), comunicação interventricular, dextroposição da aorta (aorta cavalgando o septo) e hipertrofia de ventrículo direito.
O choro e a mamada aumentam a resistência vascular pulmonar e diminuem a resistência vascular sistêmica, intensificando o shunt da direita para a esquerda através da CIV, o que leva a um maior fluxo de sangue não oxigenado para a circulação sistêmica e, consequentemente, à exacerbação da cianose.
A radiografia de tórax tipicamente mostra hipofluxo pulmonar (vasos pulmonares diminuídos), área cardíaca de tamanho normal ou pouco aumentada e o clássico "coração em bota" (boot-shaped heart) devido à hipertrofia do ventrículo direito e ao arco médio escavado.
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