UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2022
Lactente de 4 meses de idade é admitido na UPA com quadro de cianose central, saturando 82% em ar ambiente, frequência respiratória 44 irpm, frequência cardíaca 135 bpm, com sopro mesossistólico audível em bordo esternal esquerdo (segundo e terceiro espaços intercostais), 4+/6. Pulsos periféricos simétricos, com boa amplitude. Realizada radiografia de tórax que evidenciou coração em forma de bota, redução da trama vascular pulmonar. Nesse caso, a principal hipótese diagnóstica é
Lactente cianótico + coração em bota + trama vascular ↓ + sopro mesossistólico = Tetralogia de Fallot.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o período neonatal, caracterizada por quatro defeitos. A radiografia de tórax com "coração em forma de bota" (devido à hipertrofia do ventrículo direito e concavidade da artéria pulmonar) e a redução da trama vascular pulmonar são achados clássicos que, junto à cianose e sopro, fecham o diagnóstico.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças acima de um mês de idade, representando cerca de 7-10% de todas as cardiopatias congênitas. É uma condição complexa que exige reconhecimento precoce e manejo adequado para melhorar o prognóstico. A compreensão de seus componentes anatômicos e manifestações clínicas é crucial para pediatras e cardiologistas pediátricos. O diagnóstico da Tetralogia de Fallot é baseado na tríade clássica de cianose, sopro cardíaco e achados radiológicos. A cianose central, que pode ser intermitente ou progressiva, é um sinal chave. O sopro mesossistólico ejetivo, audível no bordo esternal esquerdo, é decorrente da estenose pulmonar. A radiografia de tórax tipicamente revela o 'coração em forma de bota' (boot-shaped heart) devido à hipertrofia do ventrículo direito e à concavidade do arco pulmonar, além de uma redução da trama vascular pulmonar (hipofluxo pulmonar). O tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot é cirúrgico, geralmente realizado entre 3 e 6 meses de idade, dependendo da gravidade dos sintomas. A cirurgia corretiva visa aliviar a estenose pulmonar e fechar a comunicação interventricular. O prognóstico melhorou significativamente com os avanços cirúrgicos, mas os pacientes requerem acompanhamento cardiológico por toda a vida devido a possíveis complicações residuais.
A Tetralogia de Fallot é composta por quatro defeitos: estenose pulmonar (geralmente infundibular), comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta (ou cavalgamento da aorta) e hipertrofia do ventrículo direito.
O coração em forma de bota (cor bovinum ou boot-shaped heart) na radiografia de tórax é causado pela hipertrofia do ventrículo direito, que eleva a ponta cardíaca, e pela concavidade do arco pulmonar devido à estenose da artéria pulmonar, resultando em uma silhueta cardíaca que lembra uma bota.
A cianose na Tetralogia de Fallot ocorre devido ao shunt direita-esquerda através da comunicação interventricular. O sangue venoso do ventrículo direito, impedido de seguir para a artéria pulmonar pela estenose, desvia-se para a aorta, misturando-se com o sangue arterial e resultando em baixa saturação de oxigênio sistêmica.
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