CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2018
Paciente de 50 anos apresenta, em ambos os olhos, no exame de tomografia de coerência óptica, cistos na região macular, sem edema retiniano e, à angiografia, hiperfluorescência. Observa-se ao exame de fundo de olho, nesta localização, presença de material cristalino, com proliferação localizada do epitélio pigmentado da retina, com vênulas em ângulo reto. O diagnóstico mais provável é:
MacTel Tipo 2 = Vênulas em ângulo reto + cristais + cavidades no OCT (sem espessamento real).
A Teleangiectasia Macular Idiopática Tipo 2 é uma doença neurodegenerativa bilateral que mimetiza edema, mas apresenta perda de tecido retiniano e alterações vasculares típicas.
A Teleangiectasia Macular Idiopática Tipo 2 (MacTel 2) é uma condição bilateral, geralmente diagnosticada na 5ª ou 6ª década de vida. Recentemente, foi reclassificada como uma doença neurodegenerativa primária, onde a disfunção das células de Müller precede as alterações vasculares. O diagnóstico diferencial inclui a DMRI e a retinopatia diabética, mas a presença de vênulas em ângulo reto e a ausência de sinais de exsudação sistêmica direcionam para MacTel. Atualmente, não há tratamento eficaz para a forma não proliferativa, mas a forma proliferativa (com membrana neovascular) responde bem a injeções de anti-VEGF.
Os achados clássicos incluem a perda da transparência retiniana na região perifoveal temporal (aspecto acinzentado), a presença de vênulas em ângulo reto que mergulham para o plexo profundo, pequenos depósitos cristalinos superficiais e, em estágios avançados, migração pigmentar e neovascularização sub-retiniana.
No OCT da MacTel Tipo 2, observam-se cavidades hiporreflexivas que podem ser confundidas com edema macular cistoide. No entanto, essas cavidades são 'espaços vazios' decorrentes da degeneração das células de Müller e perda de fotorreceptores (atrofia), e não acúmulo de fluido por exsudação vascular. Por isso, a retina muitas vezes tem espessura normal ou reduzida, em vez de aumentada.
A angiografia fluoresceínica revela uma hiperfluorescência telangiectásica progressiva, geralmente iniciando-se na região temporal à fóvea. Diferente do edema macular clássico, não há um vazamento (leakage) massivo com formação de pétalas de flor, mas sim uma impregnação tardia do tecido retiniano degenerado.
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