CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2019
Paciente de 50 anos de idade, hígido, teve os resultados da retinografia colorida (Figura A), angiofluoresceinografia (Figura B) e tomografia de coerência óptica macular (Figura C), conforme as imagens abaixo, para investigação de alteração microvascular macular. Considere que os achados apresentados sejam semelhantes em ambos olhos. Qual achado fundoscópico poderia reforçar o diagnóstico mais provável deste paciente?
MacTel Tipo 2 → Vasos em ângulo reto + perda de transparência foveal temporal.
A Telangiectasia Macular Tipo 2 (MacTel 2) é uma condição bilateral idiopática caracterizada por telangiectasias perifoveais, frequentemente associada a vasos que mergulham verticalmente (ângulo reto).
A Telangiectasia Macular Tipo 2 (MacTel 2) é atualmente compreendida como uma doença neurodegenerativa primária com manifestações vasculares secundárias. Afeta tipicamente pacientes na quinta ou sexta década de vida. A fisiopatologia envolve a perda de células de Müller e fotorreceptores, levando à formação de cavidades atróficas que podem ser confundidas com edema macular cistoide. O diagnóstico baseia-se na combinação de achados: perda de transparência retiniana temporal à fóvea, pigmentação focal, vasos em ângulo reto e, em estágios avançados, neovascularização sub-retiniana. A identificação correta é crucial para evitar tratamentos desnecessários com anti-VEGF para 'edema' que, na verdade, é atrofia, reservando as injeções apenas para os casos de neovascularização comprovada.
Os vasos em ângulo reto são vênulas retinianas que se tornam tortuosas e mergulham abruptamente da rede capilar superficial para as camadas mais profundas da retina na região perifoveal. Eles são um sinal clínico clássico e patognomônico da Telangiectasia Macular Tipo 2, visíveis tanto na fundoscopia quanto na angiofluoresceinografia.
Na AFG, observa-se uma hiperfluorescência telangiectásica difusa, geralmente iniciando-se na região temporal à fóvea. Diferente do edema macular clássico, o extravasamento é tardio e não costuma formar o padrão petaloide típico. A presença de vasos em ângulo reto e a dilatação capilar perifoveal são marcos do diagnóstico.
O OCT revela cavidades hiporrefletivas (pseudo-cistos) nas camadas internas e externas da retina, que não estão associadas ao aumento da espessura macular (diferente do edema). Há também perda da zona elipsoide e atrofia das camadas neurais, refletindo a natureza neurodegenerativa da doença, possivelmente ligada à disfunção das células de Müller.
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