Telangiectasia Macular Tipo 2: Características e Diagnóstico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2025

Enunciado

Sobre a telangiectasia macular do tipo 2, é correto afirmar:

Alternativas

  1. A) Caracteriza-se tipicamente por exame de angiografia por tomografia de coerência óptica dentro da normalidade.
  2. B) É mais frequente em crianças do que em adultos.
  3. C) A presença de depósitos retinianos superficiais cristalinos reforça a suspeita diagnóstica.
  4. D) É uma doença primariamente vascular, sem componente neurodegenerativo.

Pérola Clínica

MacTel Tipo 2 = Depósitos cristalinos superficiais + Neurodegeneração macular bilateral.

Resumo-Chave

A Telangiectasia Macular Tipo 2 é uma doença bilateral e progressiva que combina alterações vasculares foveais com uma degeneração primária das células de Müller.

Contexto Educacional

A Telangiectasia Macular Tipo 2 (também conhecida como Doença de Gass-Blodi) é uma condição bilateral, geralmente diagnosticada na 5ª ou 6ª décadas de vida, sem predileção clara por sexo. Clinicamente, manifesta-se por uma perda lenta e progressiva da visão central, metamorfopsia ou escotomas paracentrais. Os achados fundoscópicos precoces podem ser sutis, incluindo uma leve perda do brilho foveal e o acinzentamento da retina perifoveal temporal. O diagnóstico diferencial inclui a Degeneração Macular Relacionada à Idade (DMRI) e a Retinopatia Diabética. O reconhecimento dos depósitos cristalinos e o uso de tecnologias de imagem como a autofluorescência (que mostra aumento da sinalização foveal devido à perda de pigmento macular) e o OCT são cruciais. Atualmente, não há um tratamento curativo definitivo para a atrofia, mas a neovascularização secundária é tratada com sucesso através de injeções intravítreas de anti-VEGF.

Perguntas Frequentes

O que são os depósitos cristalinos na MacTel Tipo 2?

Cerca de metade dos pacientes com Telangiectasia Macular Tipo 2 (MacTel 2) apresentam pequenos depósitos cristalinos brilhantes e superficiais na região macular. Esses cristais são um sinal clínico importante que reforça a suspeita diagnóstica. Eles geralmente se localizam na camada de fibras nervosas da retina ou na camada plexiforme interna. Embora sua composição exata ainda seja debatida, sua presença é um marcador característico desta forma específica de telangiectasia macular, ajudando a diferenciá-la de outras maculopatias vasculares.

Qual a fisiopatologia da MacTel Tipo 2?

Diferente da MacTel Tipo 1 (que é unilateral e puramente vascular), a MacTel Tipo 2 é considerada uma doença neurodegenerativa com manifestações vasculares secundárias. O defeito primário parece ocorrer nas células de Müller (células gliais da retina), que dão suporte estrutural e metabólico aos fotorreceptores e capilares. A perda dessas células leva à perda de fotorreceptores (atrofia) e a alterações na rede capilar perifoveal, resultando em telangiectasias, perda de transparência retiniana e, em estágios avançados, neovascularização sub-retiniana.

Como o OCT e a Angio-OCT auxiliam no diagnóstico?

A Tomografia de Coerência Óptica (OCT) é fundamental, revelando cavitações hiporrefletivas nas camadas internas e externas da retina, que não são necessariamente preenchidas por fluido (edema), mas representam perda tecidual (atrofia). A Angiografia por OCT (Angio-OCT) é extremamente sensível para detectar a dilatação e o ectasia dos capilares perifoveais, especialmente no plexo capilar profundo, além de identificar precocemente a presença de membranas neovasculares sub-retinianas, sem a necessidade de contraste endovenoso.

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