Epistaxe Recorrente e Sintomas Neurológicos: Investigação por RM

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2020

Enunciado

Paciente de 10 anos, com queixas recorrentes de epistaxe desde a tenra infância, apresenta quadro de febre diária de 39ºC há duas semanas, associada à diplopia e cefaleia unilateral esquerda, com piora progressiva na última semana, que não remite com o uso de analgésicos. Ao exame físico, está em estado geral regular, apresenta máculas de cor púrpura, bem delimitadas, com pequenas projeções em forma de aranha em mucosa nasal e oral, além de estrabismo convergente à esquerda. Sabe-se que o exame de imagem com maior sensibilidade e a alteração esperada, que corroboram o diagnóstico, respectivamente, são:

Alternativas

1. A) angiografia cerebral / grande saco aneurismático em lobo temporal direito
2. B) tomografia computadorizada de crânio com contraste / lesões calcificadas de distribuição periventricular
3. C) ressonância nuclear magnética de crânio com gadolíneo / lesão única ovalada em lobo temporal esquerdo, hiperintensa, com halo reforçado em T1
4. D) tomografia computadorizada de crânio sem contraste / perda de contorno de substância cinzenta, em especial nos núcleos da base e apagamento de sulcos corticais à esquerda

Pérola Clínica

Epistaxe recorrente + lesões mucosas vasculares + sintomas neurológicos focais + febre → RM crânio com contraste para lesão cerebral.

Resumo-Chave

A combinação de epistaxe recorrente (sugestiva de telangiectasias), lesões mucosas vasculares ("aranha") e sintomas neurológicos focais (diplopia, cefaleia, estrabismo) em uma criança com febre prolongada aponta para uma condição sistêmica com envolvimento cerebral. A RM com contraste é o exame de escolha para avaliar lesões intracranianas, como um abscesso cerebral ou malformação vascular, que podem estar associadas a quadros como a Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (Doença de Rendu-Osler-Weber) ou outras vasculites.

Contexto Educacional

A epistaxe é uma queixa comum na infância, mas quando recorrente e associada a outros sintomas sistêmicos e neurológicos, exige investigação aprofundada. A epidemiologia de doenças raras como a Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) pode ser subestimada, mas seu reconhecimento é vital devido às complicações graves. A THH é uma doença autossômica dominante caracterizada por telangiectasias mucocutâneas e malformações arteriovenosas (MAVs) em órgãos internos. A fisiopatologia da THH envolve mutações em genes que codificam proteínas envolvidas na angiogênese, levando à formação de vasos anormais, frágeis e propensos a sangramentos. As MAVs cerebrais, por exemplo, podem predispor a acidentes vasculares cerebrais, hemorragias ou, como no caso, a abscessos cerebrais devido à passagem de bactérias pela circulação pulmonar sem filtração adequada. O diagnóstico é clínico (critérios de Curaçao) e confirmado por exames de imagem para identificar MAVs. O tratamento é multidisciplinar e visa controlar os sangramentos e prevenir complicações das MAVs. No caso de abscesso cerebral, a conduta inclui antibioticoterapia e, por vezes, drenagem cirúrgica. O prognóstico depende da extensão do envolvimento orgânico e da detecção precoce das complicações, sendo a RM de crânio com contraste fundamental para o diagnóstico de lesões cerebrais.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para uma causa grave de epistaxe em crianças?

Epistaxe recorrente, grave, associada a outros sintomas como febre, perda de peso, lesões cutâneas/mucosas, sintomas neurológicos, ou sangramento em outros locais, deve levantar suspeita de condições sistêmicas ou malformações vasculares.

Por que a Ressonância Magnética com contraste é o exame de escolha nesse caso?

A RM com gadolíneo oferece maior sensibilidade para detectar lesões intracranianas, como abscessos, malformações arteriovenosas ou tumores, especialmente quando há sintomas neurológicos focais e suspeita de processo inflamatório/infeccioso ou vascular.

Que doenças podem causar epistaxe recorrente e lesões vasculares mucosas?

A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (Doença de Rendu-Osler-Weber) é uma causa comum, caracterizada por telangiectasias que podem sangrar e malformações arteriovenosas em órgãos como pulmões, fígado e cérebro, predispondo a abscessos cerebrais.

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