HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (DF) — Prova 2024
Uma mulher de 42 anos de idade apresenta queixa de "anemia de longa data". À revisão de sistemas, relata episódios recorrentes de epistaxe espontâneas desde a infância, com múltiplas idas ao Pronto Atendimento, especialmente em dias de clima seco. A paciente informa ter tratado a anemia anteriormente com diferentes reposições de sulfato ferroso, mas sem alcançar a cura. Destaca que considera isso normal, pois seu pai, irmãos e sobrinha enfrentam quadros semelhantes. Quanto aos antecedentes, não apresenta comorbidades prévias. No exame físico, observa-se palidez cutaneomucosa e a presença de várias telangiectasias cutâneas, algumas localizadas nas palmas das mãos e plantas dos pés, além de afetar a mucosa oral conforme imagem acima.Considerando o quadro clínico apresentado, bem como os assuntos correlatos, julgue:Embora seja rara Actinomicose do sistema nervoso central, abcessos cerebrais únicos ou múltiplos são os mais comuns e a condição clínica do paciente aumenta o risco de abcessos cerebrais por Actinomyces como potencial agente etiológico
HHT + MAV pulmonar → bypass do filtro capilar → risco ↑ de abscesso cerebral (ex: Actinomyces).
Malformações arteriovenosas pulmonares na HHT permitem que bactérias da microbiota (como Actinomyces) evitem a filtração pulmonar e causem abscessos cerebrais.
A Síndrome de Osler-Weber-Rendu (HHT) é uma doença autossômica dominante caracterizada por displasia vascular progressiva. A complicação mais temida das MAVs pulmonares é o abscesso cerebral, que ocorre em cerca de 5-10% dos pacientes com shunts significativos. A profilaxia antibiótica para procedimentos dentários é frequentemente recomendada nesses pacientes para prevenir a bacteremia transitória que, devido ao shunt, pode resultar em neuroinfecção grave por agentes como Actinomyces.
Pacientes com Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (HHT) frequentemente apresentam malformações arteriovenosas pulmonares (MAVPs). Essas malformações criam um shunt direita-esquerda, permitindo que o sangue venoso pule o leito capilar pulmonar. Como os capilares pulmonares funcionam como um filtro biológico para bactérias e microêmbolos, a presença do shunt permite que patógenos da microbiota oral ou cutânea (como Actinomyces ou Streptococcus) alcancem diretamente a circulação sistêmica e o cérebro, facilitando a formação de abscessos.
O Actinomyces é um bacilo gram-positivo anaeróbio que faz parte da microbiota normal da orofaringe e trato gastrointestinal. Embora a actinomicose do SNC seja rara, ela pode ocorrer via disseminação hematogênica. Em pacientes com HHT e MAV pulmonar, a barreira pulmonar está comprometida, tornando esses indivíduos suscetíveis a infecções por organismos de baixa virulência que normalmente seriam filtrados. O Actinomyces pode causar abscessos cerebrais indolentes, muitas vezes mimetizando neoplasias em exames de imagem.
O diagnóstico clínico de HHT baseia-se nos Critérios de Curaçao: 1) Epistaxes espontâneas e recorrentes; 2) Telangiectasias múltiplas em locais típicos (lábios, cavidade oral, dedos, nariz); 3) Lesões viscerais (MAVs pulmonares, hepáticas, cerebrais ou gastrointestinais); 4) História familiar de primeiro grau positiva. O diagnóstico é considerado definitivo se 3 ou 4 critérios estiverem presentes. No caso clínico, a paciente apresenta epistaxe, telangiectasias e história familiar, fechando o diagnóstico clínico.
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