FMP/UNIFASE - Faculdade de Medicina de Petrópolis (RJ) — Prova 2021
Lactente com 6 meses deu entrada na UPA com quadro de perda da consciência, espasmos de membros superiores e inferiores, sialorréia e cianose central iniciado há 30 minutos em casa. Teve início após despertar pela manhã, sem relato de febre, queda ou obstrução de via aérea superior. A tomografia computadorizada de crânio com contraste realizada na emergência evidencia a presença de 3 nódulos subependimários nos ventrículos laterais na porção anterior, sem presença de hemorragias ou edema cerebral. No exame físico, notam-se 2 máculas hipomelanóticas no dorso de cerca de 10 mm cada e outra no glúteo de cerca de 15mm. A mãe explica que desde o segundo mês de vida o menino apresenta espasmos e “pequenos sustos” em forma de abraços, os quais tem ocorrido com mais frequência, cerca de 30 episódios por dia, nesta última semana. Afirma ter tentado agendar consulta com neurologista pediátrico há 2 meses mas ainda aguarda a marcação. Relata que o lactente sustentou a cabeça com 3 meses mas atualmente não mais a sustenta, não vira de lado, não senta sem apoio e não apresenta lalação e nem sorriso social. A gestação não teve intercorrências, com pré-natal adequado. Não foi exposto à infecção congênita. História do parto e neonatal sem intercorrências, sem fator de risco para infecção ou asfixia, tendo recebido alta da maternidade com a mãe em 3 dias em aleitamento materno exclusivo.Qual a conduta medicamentosa inicial indicada para a emergência acima?
Status Epilepticus (>5 min) → 1ª linha: Benzodiazepínico (Midazolam IV/IM ou Diazepam IV).
Em um lactente com crise convulsiva prolongada (30 min), a prioridade é cessar a atividade epileptiforme com benzodiazepínicos, independentemente da etiologia base.
O status epilepticus é uma emergência médica definida por crises contínuas ou recorrentes sem recuperação de consciência por mais de 5 minutos. O manejo inicial segue o protocolo ABCDE, garantindo via aérea e estabilidade hemodinâmica, seguido imediatamente pela administração de benzodiazepínicos. Neste caso clínico, o lactente apresenta sinais clássicos de Esclerose Tuberosa (nódulos subependimários e máculas hipocrômicas) evoluindo com Síndrome de West (espasmos e atraso do desenvolvimento). No entanto, ao chegar na emergência com uma crise ativa de 30 minutos, o diagnóstico sindrômico de base não altera a conduta imediata de resgate. O Midazolam endovenoso é a escolha correta pela rapidez e eficácia em interromper a atividade convulsiva, prevenindo danos neuronais permanentes.
Para crises que duram mais de 5 minutos (status epilepticus), a primeira linha de tratamento são os benzodiazepínicos. O Midazolam (endovenoso, intramuscular ou intranasal) e o Diazepam (endovenoso) são as opções principais devido ao rápido início de ação no sistema nervoso central.
O diagnóstico é sugerido pela tríade de máculas hipomelanóticas (manchas 'em folha de freixo'), nódulos subependimários na TC de crânio e a presença de espasmos infantis (Síndrome de West), que se manifestam como os 'sustos em forma de abraço' e regressão do desenvolvimento neuropsicomotor.
Embora a emergência exija benzodiazepínicos para a crise aguda, o tratamento de manutenção para os espasmos infantis (Síndrome de West) em pacientes com Esclerose Tuberosa tem como droga de escolha a Vigabatrina, que apresenta alta eficácia específica nesses casos.
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