SMS Curitiba - Secretaria Municipal de Saúde de Curitiba (PR) — Prova 2022
São possíveis diagnósticos diferenciais que devem sem lembrados em casos de síndromes rim-pulmão, EXCETO:
Síndromes rim-pulmão = Vasculites sistêmicas com hemorragia alveolar + glomerulonefrite. Sjögren NÃO é rim-pulmão.
As síndromes rim-pulmão são um grupo de doenças caracterizadas pela combinação de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite, geralmente causadas por vasculites sistêmicas ou doenças autoimunes. A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que afeta principalmente glândulas exócrinas (olhos e boca secos), não sendo classicamente uma síndrome rim-pulmão, embora possa ter manifestações renais ou pulmonares isoladas, mas não a combinação típica.
As síndromes rim-pulmão representam um grupo de condições clínicas graves e potencialmente fatais, caracterizadas pela ocorrência simultânea ou sequencial de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite rapidamente progressiva. Essas síndromes são emergências médicas que exigem diagnóstico e tratamento rápidos para preservar a função renal e pulmonar. A maioria é de origem autoimune, envolvendo vasculites sistêmicas. Entre os diagnósticos diferenciais mais importantes estão a Síndrome de Goodpasture (doença por anticorpos anti-MBG), a Granulomatose com Poliangiite (anteriormente Wegener), a Poliangiite Microscópica (ambas ANCA-associadas) e, em menor grau, o Lúpus Eritematoso Sistêmico e a Púrpura de Henoch-Schönlein. A vasculite de Churg-Strauss (Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite) também pode apresentar envolvimento rim-pulmão, embora o componente pulmonar seja mais frequentemente asma e infiltrados eosinofílicos. A Síndrome de Sjögren, por outro lado, é uma doença autoimune sistêmica que afeta principalmente as glândulas exócrinas, causando xerostomia e xeroftalmia. Embora possa haver envolvimento extraglandular, como nefrite intersticial ou doença pulmonar intersticial, a combinação de hemorragia alveolar e glomerulonefrite não é uma característica central ou definidora da Síndrome de Sjögren, distinguindo-a das síndromes rim-pulmão clássicas. O tratamento das síndromes rim-pulmão geralmente envolve imunossupressão agressiva.
As principais causas incluem a Síndrome de Goodpasture, Granulomatose com Poliangiite (GPA, Wegener), Poliangiite Microscópica (PAM) e, menos frequentemente, Lúpus Eritematoso Sistêmico e Púrpura de Henoch-Schönlein.
Clinicamente, os pacientes apresentam hemoptise, dispneia, infiltrados pulmonares na radiografia de tórax (indicando hemorragia alveolar) e sinais de doença renal, como hematúria, proteinúria e insuficiência renal aguda devido à glomerulonefrite.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que afeta primariamente as glândulas exócrinas, causando secura. Embora possa haver envolvimento extraglandular, como nefrite intersticial ou doença pulmonar intersticial, a combinação simultânea de hemorragia alveolar e glomerulonefrite, que define as síndromes rim-pulmão, não é sua característica principal.
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