HC ICC - Hospital do Câncer - Instituto do Câncer do Ceará — Prova 2025
Um homem de 61 anos apresenta diarreia persistente, hipercalcemia e uma úlcera péptica de difícil manejo clínico. Nessa situação, a investigação deve se concentrar, principalmente, em
Úlcera péptica refratária + diarreia + hipercalcemia = Suspeita de Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma) no contexto de NEM 1.
A associação de úlcera péptica de difícil controle e diarreia crônica deve levantar suspeita de gastrinoma (Síndrome de Zollinger-Ellison). A presença de hipercalcemia sugere hiperparatireoidismo primário associado, caracterizando a Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM 1).
A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é uma condição rara causada por um tumor neuroendócrino produtor de gastrina, o gastrinoma. Esses tumores estão mais comumente localizados no pâncreas ou duodeno. A hipersecreção autônoma de gastrina leva a uma produção maciça de ácido clorídrico pelo estômago, resultando em doença ulcerosa péptica grave e suas complicações. O quadro clínico clássico inclui úlceras pépticas, muitas vezes múltiplas, distais (pós-bulbares) ou refratárias à terapia convencional com inibidores de bomba de prótons. A diarreia crônica, presente em mais da metade dos pacientes, é multifatorial, causada pelo grande volume de ácido que sobrecarrega a capacidade de neutralização do intestino, inativa enzimas pancreáticas (levando à má absorção) e danifica diretamente a mucosa intestinal. A presença de hipercalcemia, como no caso apresentado, é um forte indicativo da associação com a Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1), uma síndrome autossômica dominante caracterizada pela tríade de tumores de paratireoide (hiperparatireoidismo primário), pâncreas endócrino (gastrinoma, insulinoma) e hipófise anterior (prolactinoma). O diagnóstico da SZE é estabelecido pela dosagem de gastrina sérica em jejum, que se encontra muito elevada, associada a um pH gástrico baixo. O tratamento envolve o controle da hipersecreção ácida com altas doses de inibidores da bomba de prótons e a localização e ressecção do tumor, quando possível, para controle da doença e prevenção de metástases.
A suspeita surge com úlceras pépticas múltiplas, em localizações atípicas (pós-bulbar) ou refratárias ao tratamento padrão; diarreia crônica e esteatorreia; e a associação com hipercalcemia, que sugere NEM1.
O diagnóstico é confirmado pela dosagem de gastrina sérica em jejum, que estará marcadamente elevada (>1000 pg/mL) na presença de pH gástrico ácido (<4). Em casos duvidosos, o teste de estimulação com secretina é o padrão-ouro.
A hipercalcemia no contexto de ZES geralmente indica um hiperparatireoidismo primário coexistente, a manifestação mais comum da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1). Cerca de 25% dos pacientes com gastrinoma têm NEM1.
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