Síndrome de Zollinger-Ellison: Diagnóstico e NEM-1

TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2023

Enunciado

Sobre a úlcera péptica associada à síndrome de Zollinger Ellison, assinale a alternativa incorreta.

Alternativas

  1. A) É caracterizada por uma acentuada hipersecreção de ácido pelo estômago e tumor pancreático de células não pertencentes à linhagem beta das ilhotas pancreáticas.
  2. B) Os tumores podem ser geneticamente transmitidos e correlacionados à neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM 1).
  3. C) É frequentemente associada ao H. pylori, e há um leve predomínio no sexo masculino, na faixa etária dos 30 aos 50 anos.
  4. D) A dosagem da gastrina sérica é o método mais sensível e específico para a identificação dos pacientes com a síndrome de Zollinger Ellison.

Pérola Clínica

Gastrinoma → ↑Gastrina → ↑Ácido → Úlceras múltiplas/refratárias + Diarreia (melhora com aspiração gástrica).

Resumo-Chave

A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é causada por um gastrinoma, resultando em hipersecreção ácida maciça. Diferente da úlcera péptica comum, a SZE não está associada ao H. pylori.

Contexto Educacional

A Síndrome de Zollinger-Ellison representa um desafio diagnóstico devido à sua raridade e sobreposição de sintomas com a doença ulcerosa péptica comum. O gastrinoma, tumor neuroendócrino produtor de gastrina, localiza-se majoritariamente no 'triângulo do gastrinoma' (confluência dos ductos cístico e colédoco, segunda e terceira porções do duodeno e colo do pâncreas). Na prática clínica, deve-se suspeitar de SZE em pacientes com úlceras múltiplas, úlceras em localizações atípicas (como o jejuno), úlceras refratárias ao tratamento padrão ou associadas a diarreia crônica. O manejo envolve o controle da hipersecreção ácida com altas doses de IBPs e a localização do tumor para tentativa de ressecção cirúrgica, que é a única modalidade curativa.

Perguntas Frequentes

Como é feito o diagnóstico bioquímico da Síndrome de Zollinger-Ellison?

O diagnóstico inicial baseia-se na demonstração de hipersecreção ácida gástrica em vigência de hipergastrinemia. O primeiro passo é a dosagem de gastrina sérica em jejum; valores acima de 1000 pg/mL com pH gástrico inferior a 2,0 são diagnósticos. Em casos de gastrina entre 200-1000 pg/mL, realiza-se o teste de estímulo com secretina. A secretina, que normalmente inibe as células G antrais, estimula paradoxalmente a liberação de gastrina pelas células do gastrinoma. Um aumento de gastrina > 200 pg/mL após a administração de secretina confirma a síndrome. É fundamental suspender inibidores de bomba de prótons (IBP) por pelo menos uma semana antes dos exames para evitar resultados falso-positivos.

Qual a relação entre a Síndrome de Zollinger-Ellison e a NEM-1?

Aproximadamente 20% a 30% dos pacientes com Síndrome de Zollinger-Ellison apresentam a condição como parte da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM-1), uma síndrome autossômica dominante. A NEM-1 é caracterizada pela tríade de tumores nos '3 Ps': Paratireoide (hiperparatireoidismo primário), Pâncreas endócrino (como o gastrinoma) e Pituitária (adenomas hipofisários). Em pacientes com NEM-1, os gastrinomas tendem a ser múltiplos, menores e localizados frequentemente na parede duodenal, apresentando um manejo cirúrgico mais complexo e menor taxa de cura em comparação com gastrinomas esporádicos. A triagem de cálcio e PTH é recomendada em todo paciente com diagnóstico de gastrinoma.

Por que a diarreia ocorre na Síndrome de Zollinger-Ellison?

A diarreia é um sintoma comum na SZE, ocorrendo em até 50% dos pacientes, e pode preceder os sintomas de úlcera. Ela é multifatorial: a carga massiva de ácido clorídrico que chega ao intestino delgado inativa as enzimas pancreáticas (especialmente a lipase, que requer pH alcalino), resultando em má absorção de gorduras e esteatorreia. Além disso, o excesso de ácido causa lesão direta na mucosa intestinal e inibe a absorção de água e eletrólitos. Um sinal clínico clássico é que a diarreia da SZE melhora significativamente com a aspiração do conteúdo gástrico via sonda nasogástrica, o que ajuda a diferenciá-la de outras causas de diarreia secretora.

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