Síndrome de Zollinger-Ellison: Diagnóstico e Fisiopatologia

FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2024

Enunciado

Com relação à síndrome de Zollinger-Ellison, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) A maioria dos gastrinomas ocorre na cabeça do pâncreas; outros são encontrados no duodeno, jejuno e, raramente, como tumor primário de baço.
2. B) Cerca de 90% dos pacientes têm síndrome da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1), caracterizada por história familiar de endocrinopatia e tumor presente em outras glândulas.
3. C) Alguns pacientes com gastrinoma apresentam diarreia intensa em razão da grande quantidade de ácido que entra no duodeno, que pode destruir a lipase pancreática e produzir esteatorreia.
4. D) Os pacientes com gastrinoma geralmente apresentam níveis séricos de gastrina acima de 5 pg/mL, podendo chegar de 50 a 100 pg/mL.
5. E) A cintilografia de receptores de somatostatina é um exame pouco sensível para detecção do gastrinoma primário e dos sítios de metástase.

Pérola Clínica

Zollinger-Ellison = Gastrinoma → ↑ Ácido → Úlceras múltiplas + Diarreia/Esteatorreia (inativação da lipase).

Resumo-Chave

A hipersecreção de gastrina causa excesso de ácido clorídrico, que acidifica o duodeno, inativa enzimas pancreáticas e precipita sais biliares, gerando má absorção.

Contexto Educacional

A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é causada por um tumor neuroendócrino secretor de gastrina. Clinicamente, suspeita-se de SZE em pacientes com úlceras pépticas graves, recorrentes, em locais atípicos ou associadas a diarreia crônica. O diagnóstico laboratorial baseia-se em níveis elevados de gastrina sérica (>1000 pg/mL é diagnóstico) em presença de pH gástrico baixo (<2). O manejo envolve controle da hipersecreção ácida com doses altas de IBP e localização/ressecção cirúrgica do tumor.

Perguntas Frequentes

Onde se localiza a maioria dos gastrinomas?

A grande maioria dos gastrinomas (mais de 90%) localiza-se no chamado 'Triângulo do Gastrinoma' (Triângulo de Passaro), cujos vértices são: a junção do ducto cístico com o ducto hepático comum, a transição entre a segunda e terceira porções do duodeno e o colo do pâncreas. O duodeno é, na verdade, o sítio primário mais comum, superando o pâncreas em muitas séries recentes.

Por que o gastrinoma causa diarreia e esteatorreia?

A diarreia na Síndrome de Zollinger-Ellison é multifatorial. O volume excessivo de ácido gástrico ultrapassa a capacidade de reabsorção do intestino delgado. Além disso, o pH extremamente baixo no duodeno inativa a lipase pancreática, que necessita de um ambiente neutro para digerir gorduras, e causa a precipitação de sais biliares, resultando em má absorção de gordura e esteatorreia.

Qual o papel da cintilografia de receptores de somatostatina?

A cintilografia de receptores de somatostatina (Octreoscan) é um exame altamente sensível (cerca de 80-90%) para a detecção de gastrinomas primários e, especialmente, de metástases hepáticas. Isso ocorre porque a maioria desses tumores neuroendócrinos expressa receptores de somatostatina tipo 2. Atualmente, o PET-CT com Gálio-68 DOTATATE superou o Octreoscan em sensibilidade.

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