AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2024
O tumor neuroendócrino secretor de gastrina, também chamado de gastrinoma, é o segundo tumor endócrino pancreático funcional mais comum, tendo sido descrito pela primeira vez em 1955 por Zollinger e Ellison. Em relação a esta doença, analise as assertivas abaixo classificando-as em Verdadeiro (V) ou Falso (F): ( ) A hipergastrinemia resulta em hipersecreção de ácido péptico e doença ulcerosa péptica refratária, sendo as úlceras duodenais as mais comuns. ( ) Os sintomas mais comuns são dor abdominal, pirose, regurgitação e diarreia de aspecto secretor. ( ) Como o local de origem do gastrinoma é o pâncreas, a ressonância magnética de abdome superior é o exame com maior sensibilidade para diagnóstico. ( ) O estadiamento destes pacientes não é necessário, pois é raro a ocorrência de doença metastática no momento do diagnóstico. ( ) A Síndrome de Zollinger Ellison deve ser considerada em todos os pacientes com úlceras pépticas intratáveis, especialmente úlceras jejunais, esofagite grave ou diarreia secretora persistente.
Úlcera jejunal ou refratária + Diarreia secretora = Pensar em Síndrome de Zollinger-Ellison.
O gastrinoma causa hipersecreção ácida maciça via gastrina, levando a úlceras graves e diarreia por inativação de enzimas pancreáticas pelo pH baixo.
A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é causada por um tumor neuroendócrino (gastrinoma) que secreta gastrina de forma autônoma. Cerca de 60-90% desses tumores são malignos, com alto potencial de metástase hepática, o que torna o estadiamento obrigatório ao diagnóstico. Clinicamente, manifesta-se por doença ulcerosa péptica agressiva, muitas vezes em locais atípicos como o jejuno distal, e esofagite grave. O diagnóstico por imagem evoluiu significativamente. Enquanto a TC e a RM são úteis para detectar massas maiores e metástases hepáticas, o padrão-ouro para localização do tumor primário (frequentemente pequeno) é o PET/CT com Gálio-68 DOTATATE ou a cintilografia de receptores de somatostatina (Octreoscan), devido à alta expressão desses receptores nos gastrinomas. Aproximadamente 25% dos casos estão associados à Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM-1).
O passo inicial é a dosagem de gastrina sérica de jejum. Valores > 1000 pg/mL associados a um pH gástrico < 2,0 são diagnósticos. Se os níveis de gastrina estiverem entre 200 e 1000 pg/mL, deve-se realizar o teste de estímulo com secretina; um aumento > 120 pg/mL na gastrina após a secretina confirma a síndrome.
A grande maioria localiza-se no 'Triângulo do Gastrinoma' (Triângulo de Passaro), cujos vértices são: a junção do ducto cístico com o colédoco, a transição entre a segunda e terceira porções do duodeno e o colo do pâncreas. Curiosamente, a maioria dos gastrinomas esporádicos surge no duodeno, não no pâncreas.
A diarreia é de natureza secretora e ocorre porque a carga ácida maciça que chega ao intestino delgado inativa as enzimas lipolíticas pancreáticas e precipita os sais biliares, impedindo a digestão de gorduras (esteatorreia). Além disso, o excesso de ácido causa lesão direta na mucosa intestinal.
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