HNMD - Hospital Naval Marcílio Dias (RJ) — Prova 2015
Paciente de 50 anos com quadro clínico de náuseas, vômitos e diarreia secretória. História de tratamento recente para úlcera péptica sendo H. pilori negativo. Nos exames laboratoriais apresenta elevação dos níveis séricos de cálcio, da gastrina e do hormônio paratireoideo, além do teste de secretina positivo. Qual das síndromes abaixo é a principal hipótese diagnosticada?
ZES: ↑ Gastrina + ↑ Cálcio + Teste Secretina positivo → Gastrinoma (suspeitar MEN1).
A Síndrome de Zollinger-Ellison é causada por um gastrinoma, que secreta gastrina em excesso, levando a hipersecreção ácida gástrica, úlceras pépticas refratárias e diarreia secretória. A elevação do cálcio e PTH sugere associação com Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1).
A Síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) é uma condição rara, mas importante, caracterizada pela hipersecreção de gastrina por um tumor neuroendócrino, geralmente no pâncreas ou duodeno, chamado gastrinoma. Essa hipersecreção leva a uma produção excessiva de ácido gástrico, resultando em úlceras pépticas graves e refratárias, esofagite e diarreia secretória. É crucial para o residente reconhecer os sinais e sintomas, especialmente em casos de úlcera péptica atípica ou recorrente. O diagnóstico da ZES baseia-se na elevação persistente dos níveis séricos de gastrina em jejum e na exclusão de outras causas de hipergastrinemia, como o uso de inibidores de bomba de prótons. O teste de secretina é um exame confirmatório chave: em pacientes com gastrinoma, a administração de secretina provoca um aumento paradoxal dos níveis de gastrina. A associação com hipercalcemia e elevação do PTH deve levantar a suspeita de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1), uma síndrome genética que predispõe a múltiplos tumores endócrinos, incluindo gastrinomas e adenomas de paratireoide. O tratamento inicial da ZES visa controlar a hipersecreção ácida com altas doses de inibidores de bomba de prótons. A localização e ressecção cirúrgica do gastrinoma são importantes, embora nem sempre curativas, especialmente em casos de metástases ou múltiplos tumores. O acompanhamento a longo prazo é essencial devido ao potencial de recorrência e à associação com MEN1, que exige rastreamento para outros tumores.
Os principais sinais incluem úlceras pépticas refratárias, dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia secretória, devido à hipersecreção ácida gástrica.
O teste de secretina é crucial porque, ao contrário de outras causas de hipergastrinemia, a secretina estimula paradoxalmente a liberação de gastrina em pacientes com gastrinoma.
Aproximadamente 25% dos pacientes com ZES têm MEN1, uma síndrome genética que causa tumores em múltiplas glândulas endócrinas, como paratireoides (hiperparatireoidismo) e pâncreas (gastrinoma).
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