Gastrinomas: Localização e Síndrome de Zollinger-Ellison

HSL Copacabana - Hospital São Lucas Copacabana (RJ) — Prova 2020

Enunciado

Sobre a Síndrome de Zollinger-Ellinson ou gastrinomas pancreáticos, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) apenas 30% localizam-se no pâncreas e 60% no duodeno
2. B) predomina em mulheres
3. C) 75% dos casos estão associados a neoplasia endócrina múltipla, MEN 1
4. D) 25-30% são malignos
5. E) o triangulo dos gastrinomas tem como parâmetros anatômicos, a artéria hepática direita, junção esplenomesentérica e a terceira porção duodenal

Pérola Clínica

Gastrinomas (Zollinger-Ellison) → 60% duodeno, 30% pâncreas; 25-30% associados a MEN1.

Resumo-Chave

Apesar de serem frequentemente chamados de 'gastrinomas pancreáticos', a maioria dos gastrinomas na Síndrome de Zollinger-Ellison localiza-se no duodeno, com uma proporção menor no pâncreas, o que é crucial para a estratégia de localização e ressecção cirúrgica.

Contexto Educacional

A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é uma condição rara causada por um tumor produtor de gastrina, conhecido como gastrinoma, que leva à hipersecreção gástrica de ácido clorídrico. Essa hipersecreção resulta em úlceras pépticas graves e refratárias, dor abdominal e diarreia. A SZE é uma causa importante de úlcera péptica atípica e deve ser considerada em pacientes com úlceras múltiplas, recorrentes ou em locais incomuns. A localização dos gastrinomas é um ponto crucial para o diagnóstico e tratamento. Contrariando a intuição do termo 'gastrinomas pancreáticos', a maioria desses tumores (cerca de 60%) é encontrada no duodeno, especialmente na primeira e segunda porções, enquanto aproximadamente 30% estão no pâncreas. Outras localizações menos comuns incluem linfonodos, estômago, ovário e fígado. Cerca de 25-30% dos casos de SZE estão associados à Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN1), uma síndrome genética autossômica dominante. O tratamento da SZE envolve o controle da hipersecreção ácida com inibidores da bomba de prótons (IBP) em altas doses e a ressecção cirúrgica do gastrinoma, quando possível, especialmente para tumores esporádicos. Em casos de MEN1, a abordagem é mais complexa devido à multiplicidade de tumores. O prognóstico depende da malignidade do tumor, que ocorre em 60-90% dos casos, e da presença de metástases.

Perguntas Frequentes

Onde os gastrinomas são mais frequentemente encontrados?

Apesar do nome 'gastrinomas pancreáticos', a maioria dos gastrinomas (cerca de 60%) é encontrada no duodeno, enquanto aproximadamente 30% localizam-se no pâncreas.

Qual a relação entre a Síndrome de Zollinger-Ellison e a MEN1?

Cerca de 25-30% dos pacientes com Síndrome de Zollinger-Ellison estão associados à Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN1), uma síndrome genética que predispõe a tumores em múltiplas glândulas endócrinas.

Quais são os principais sintomas da Síndrome de Zollinger-Ellison?

Os principais sintomas são úlceras pépticas refratárias, dor abdominal e diarreia, resultantes da hipersecreção gástrica de ácido clorídrico estimulada pela gastrina produzida pelo tumor.

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