CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2020
Paciente com epigastralgia refratária, realizou endoscopia com identificação de várias lesões ulceradas em estômago e dosagem de gastrina elevada. Que síndrome pode estar relacionada?
Epigastralgia refratária + úlceras múltiplas + gastrina ↑ → Síndrome de Zollinger-Ellison.
A Síndrome de Zollinger-Ellison é causada por um gastrinoma, um tumor neuroendócrino que secreta gastrina, levando a hipersecreção ácida gástrica e úlceras pépticas graves e refratárias. A dosagem de gastrina sérica elevada é crucial para o diagnóstico, especialmente em casos atípicos.
A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é uma condição rara, mas importante, caracterizada pela hipersecreção de gastrina por um tumor neuroendócrino (gastrinoma), resultando em hipersecreção ácida gástrica e úlceras pépticas graves e refratárias. É crucial para o residente reconhecer os sinais de alerta, como úlceras múltiplas ou em locais atípicos, e a falha do tratamento convencional, para não atrasar o diagnóstico. A fisiopatologia envolve a produção excessiva de gastrina, que estimula as células parietais do estômago a secretar grandes quantidades de ácido clorídrico. O diagnóstico é estabelecido pela dosagem de gastrina sérica em jejum (geralmente >1000 pg/mL) e pela exclusão de outras causas de hipergastrinemia. A localização do gastrinoma é feita por exames de imagem como TC, RM, ultrassonografia endoscópica e cintilografia com análogos de somatostatina. O tratamento visa controlar a hipersecreção ácida com inibidores da bomba de prótons (IBP) em altas doses e, quando possível, a ressecção cirúrgica do tumor. O prognóstico depende da presença de metástases e da associação com MEN1. A vigilância para recorrência e para outros tumores associados à MEN1 é fundamental para o manejo a longo prazo.
Os sintomas incluem dor abdominal (epigastralgia) refratária, diarreia crônica, refluxo gastroesofágico e sangramento gastrointestinal devido a úlceras pépticas graves e múltiplas, que podem ser atípicas em localização.
O diagnóstico é suspeitado pela presença de úlceras pépticas refratárias e confirmado pela dosagem de gastrina sérica elevada (>1000 pg/mL) em jejum, juntamente com pH gástrico < 2. Testes de estimulação com secretina e exames de imagem localizam o tumor.
Aproximadamente 25% dos pacientes com Síndrome de Zollinger-Ellison apresentam Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1), uma síndrome genética que predispõe a múltiplos tumores endócrinos, incluindo gastrinomas, tumores de paratireoide e hipófise.
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