HOS/BOS - Hospital Oftalmológico de Sorocaba - Banco de Olhos (SP) — Prova 2023
A síndrome de Zollinger-Ellison é uma tríade clínica que consiste em
SZE = Hipersecreção ácida gástrica + Doença ulcerosa péptica grave + Tumor de células não-beta (gastrinoma).
A Síndrome de Zollinger-Ellison é caracterizada por hipersecreção ácida gástrica, que leva a uma doença ulcerosa péptica grave e refratária, causada por um tumor produtor de gastrina (gastrinoma), geralmente originado de células não-beta das ilhotas pancreáticas ou duodeno.
A Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) é uma condição rara, mas grave, caracterizada pela hipersecreção ácida gástrica excessiva, que leva a uma doença ulcerosa péptica grave e refratária. Essa hipersecreção é causada por um tumor neuroendócrino produtor de gastrina, denominado gastrinoma. Os gastrinomas são mais comumente encontrados no pâncreas ou no duodeno e são tipicamente de células não-beta das ilhotas pancreáticas. A SZE deve ser suspeitada em pacientes com úlceras pépticas recorrentes, múltiplas, em locais atípicos (como jejuno) ou que não respondem à terapia convencional com inibidores da bomba de prótons. A fisiopatologia da SZE reside na produção autônoma e excessiva de gastrina pelo gastrinoma. A gastrina estimula as células parietais do estômago a secretar grandes quantidades de ácido clorídrico, resultando em um ambiente gástrico extremamente ácido. Esse excesso de ácido não só causa úlceras pépticas graves, mas também pode inativar enzimas pancreáticas, levando à má absorção e diarreia. O diagnóstico é confirmado pela elevação persistente dos níveis séricos de gastrina em jejum e pelo teste de estimulação com secretina, que é altamente sensível e específico para gastrinomas. A localização do tumor é crucial para o planejamento terapêutico e pode envolver endoscopia com ultrassom, cintilografia com análogos da somatostatina e outros exames de imagem. O tratamento da SZE visa controlar a hipersecreção ácida e tratar o tumor. O controle da acidez é realizado com altas doses de inibidores da bomba de prótons (IBP), que são muito eficazes. O tratamento do gastrinoma pode ser cirúrgico, especialmente para tumores esporádicos e localizados. No entanto, muitos gastrinomas são múltiplos ou metastáticos, especialmente quando associados à Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1), tornando a cura cirúrgica mais desafiadora. Nesses casos, terapias como análogos da somatostatina ou quimioterapia podem ser utilizadas. O prognóstico depende da ressecabilidade do tumor e da presença de metástases.
A tríade clínica da SZE consiste em hipersecreção ácida gástrica severa, doença ulcerosa péptica grave e/ou refratária (muitas vezes em locais atípicos) e a presença de um tumor produtor de gastrina, conhecido como gastrinoma, que geralmente se origina de células não-beta das ilhotas pancreáticas ou no duodeno.
O diagnóstico da SZE é suspeitado em pacientes com úlceras pépticas refratárias ou atípicas e é confirmado pela dosagem de gastrina sérica em jejum (geralmente > 1000 pg/mL) e pelo teste de estimulação com secretina, que provoca um aumento paradoxal da gastrina. A localização do tumor é feita por exames de imagem.
A Síndrome de Zollinger-Ellison pode ocorrer isoladamente ou como parte da Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1). Em pacientes com MEN1, os gastrinomas são frequentemente múltiplos e localizados no duodeno, e a doença é mais difícil de curar cirurgicamente.
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