Síndrome de Wyburn-Mason: Achados Retinianos e Conduta

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2024

Enunciado

Paciente apresenta vasos "gigantes", tortuosos e com comunicação arteriovenosas na retina. Diante destes achados, qual a conduta inicial mais apropriada?

Alternativas

1. A) Embolização vascular.
2. B) Injeção intravítrea de antiangiogênico.
3. C) Ressonância nuclear magnética de crânio.
4. D) Tomografia computadorizada de abdome.

Pérola Clínica

Vasos em 'saco de minhocas' na retina → Investigar malformações em SNC (RM de crânio).

Resumo-Chave

A presença de comunicações arteriovenosas retinianas exuberantes (hemangiomatose racemosa) define a Síndrome de Wyburn-Mason, exigindo triagem para malformações vasculares cerebrais ipsilaterais.

Contexto Educacional

A Síndrome de Wyburn-Mason faz parte do grupo das facoematoses, mas diferencia-se por não apresentar tumores, e sim malformações vasculares. Clinicamente, as lesões retinianas são unilaterais e podem variar de pequenas comunicações isoladas a grandes complexos vasculares que ocupam todo o fundo de olho. Embora as lesões retinianas raramente sangrem, elas podem causar baixa visual por compressão do nervo óptico ou alterações secundárias. A prioridade clínica é sempre a exclusão de MAVs cerebrais, que são potencialmente fatais e frequentemente localizadas ipsilateralmente às lesões oculares.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome de Wyburn-Mason?

Também conhecida como hemangiomatose racemosa, é uma facoematose não hereditária caracterizada por malformações arteriovenosas (MAVs) congênitas que envolvem a retina e o sistema nervoso central, especialmente o mesencéfalo e o quiasma óptico, podendo afetar também a face (região orbitária).

Por que solicitar RM de crânio nestes pacientes?

A associação entre MAVs retinianas e MAVs intracranianas é alta na Síndrome de Wyburn-Mason. As malformações cerebrais podem ser extensas e causar hemorragias intracranianas graves, convulsões ou déficits neurológicos. A RM de crânio com angiorressonância é o padrão-ouro para localizar e avaliar o risco dessas lesões.

Como são os vasos na hemangiomatose racemosa?

Os vasos apresentam-se extremamente dilatados, tortuosos e com comunicações diretas entre artérias e veias, sem leito capilar interposto. O aspecto é descrito classicamente como um 'saco de minhocas' ou 'cabeça de medusa' na retina, geralmente não apresentando extravasamento na angiofluoresceína por serem vasos de alto fluxo.

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