CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2024
Paciente apresenta vasos "gigante", tortuosos e com comunicações arteriovenosas na retina. Diante desde achados, qual a conduta inicial mais apropriada?
Vasos retinianos gigantes e tortuosos (AV) → Solicitar RM de crânio (Wyburn-Mason).
A presença de malformações arteriovenosas retinianas (hemangioma racemoso) exige investigação de lesões vasculares homolaterais no sistema nervoso central.
A Síndrome de Wyburn-Mason faz parte do grupo das facomatoses. Diferente da Síndrome de Sturge-Weber ou Von Hippel-Lindau, ela não costuma apresentar tumores, mas sim malformações vasculares diretas. O diagnóstico é clínico-radiológico. A presença de vasos 'em saco de vermes' na retina é patognomônica do hemangioma racemoso, exigindo triagem sistêmica imediata.
Também conhecida como angiomatose encefalofacial, é uma facomatose não hereditária caracterizada por malformações arteriovenosas (MAVs) congênitas e unilaterais que afetam a retina, o mesencéfalo e, por vezes, a face. O achado ocular clássico é o hemangioma racemoso, onde não há leito capilar entre artérias e veias, resultando em vasos extremamente dilatados e tortuosos.
As MAVs intracranianas na Síndrome de Wyburn-Mason localizam-se preferencialmente no mesencéfalo e vias ópticas. Elas apresentam um risco significativo de ruptura, levando a hemorragias intracranianas graves, convulsões e déficits neurológicos. Por isso, a investigação por imagem (RM ou angio-RM) é mandatória assim que a alteração retiniana é detectada.
Geralmente, as MAVs retinianas são estáveis e não requerem tratamento, a menos que causem complicações como hemorragia vítrea, glaucoma neovascular ou edema macular. O foco principal do manejo é o acompanhamento neurológico para as lesões cerebrais, que podem exigir intervenções como embolização ou radiocirurgia se houver risco de sangramento.
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