HPP - Hospital Infantil Pequeno Príncipe (PR) — Prova 2025
Menino de 6 meses de idade é trazida ao consultório devido a atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Mãe relata que a criança iniciou sustentação cefálica aos 4 meses mas que não sustenta o pescoço completamente, ainda não senta sem apoio, faz bom contato visual e sorri mas mãe relata que algumas vezes a criança adquire “posturas anormais de tronco e de membros”. Pais relatam também que a criança chora com muita frequência e que atribuem o choro a cólicas ou a alguma intolerância alimentar (está em investigação pelo pediatra). A gestação foi sem intercorrências mas o parto desta criança foi prolongado. Nasceu a termo com PN 3200g, E 50cm, PC 32cm, Apgar 5 e 7, necessitou permanecer em UTI neonatal por 1 semana devido a desconforto respiratório e também porque segundo a mãe, o bebê era preguiçoso para mamar e necessitou de treino com a Fonoaudióloga. Durante o exame neurológico a criança apresentou uma salva de contrações corpóreas com flexão de tronco, queda da cabeça para frente e flexão de ambos os braços. Após a salva de contrações a criança apresentou choro intenso de difícil consolo. Mãe referiu que estes são os episódios de cólicas.Sabendo que o diagnóstico desta criança baseia-se em uma tríade, qual a afirmativa correta:
Síndrome de West = Tríade de espasmos infantis + atraso no DNPM + hipsarritmia no EEG.
A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica catastrófica da infância. O reconhecimento da tríade clássica (espasmos, atraso e hipsarritmia) é uma emergência neurológica, pois o tratamento precoce é crucial para tentar minimizar os danos ao desenvolvimento cerebral.
A Síndrome de West é uma forma grave de encefalopatia epiléptica que se manifesta tipicamente entre 3 e 12 meses de idade. É considerada uma emergência neurológica pediátrica, pois a atividade epiléptica contínua e a disfunção cerebral subjacente podem levar a um comprometimento neurológico severo e permanente se não tratadas prontamente. A síndrome pode ser sintomática, decorrente de uma lesão cerebral prévia (como hipóxia perinatal, infecções ou malformações), ou criptogênica/genética. O diagnóstico é clínico e eletroencefalográfico, baseado em uma tríade clássica: 1) Espasmos infantis: crises epilépticas caracterizadas por contrações súbitas e breves do pescoço, tronco e membros, ocorrendo em salvas; 2) Atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM): a criança para de adquirir novas habilidades ou perde as já adquiridas; 3) Hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG): um padrão caótico de atividade elétrica cerebral que é patognomônico da síndrome. O manejo da Síndrome de West é desafiador e focado em dois objetivos principais: controlar os espasmos e melhorar o prognóstico do desenvolvimento. O tratamento farmacológico de primeira linha inclui o uso de ACTH ou vigabatrina. O prognóstico é geralmente reservado, com alta probabilidade de déficits cognitivos e motores e evolução para outras formas de epilepsia, como a Síndrome de Lennox-Gastaut. O reconhecimento e tratamento precoces são os fatores mais importantes para um melhor desfecho.
São contrações musculares súbitas, breves (1-2 segundos) e simétricas, que podem ser em flexão ('espasmo em canivete'), extensão ou mistas. Caracteristicamente, ocorrem em salvas ou 'clusters', frequentemente ao despertar ou adormecer.
O tratamento visa suprimir os espasmos e normalizar o EEG o mais rápido possível. As terapias de primeira linha são o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e a vigabatrina. A vigabatrina é a droga de escolha se a causa for esclerose tuberosa.
Hipsarritmia é um padrão de EEG interictal (entre as crises) caótico e desorganizado, caracterizado por ondas lentas de alta amplitude contínuas, com espículas e ondas agudas multifocais e assíncronas. Esse padrão reflete uma disfunção cortical difusa grave.
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