Síndrome de West: Diagnóstico, Tratamento e Prognóstico

FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2023

Enunciado

Lactante de 10 meses, do sexo feminino, apresenta, desde os 4 meses, espasmos caracterizados por flexão de pescoço, tronco e membros, com duração de poucos segundos, mais frequentes quando está sonolento ou despertando. Desde quando esses sintomas começaram, a bebê parou de sorrir e parece menos interessada no que acontece ao redor. Ao ser examinada, não consegue controlar o tronco ou sentar. Considerando a principal hipótese diagnóstica, é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) Regressão cognitiva e retardo neuropsicomotor são manifestações tardias dessa doença;
2. B) O tratamento com ACTH permite o controle dos espasmos em mais de 50% dos casos;
3. C) A maioria das crianças afetadas não apresenta retardo mental em sua evolução
4. D) O achado característico no eletroencefalograma são descargas de ponta-onda;

Pérola Clínica

Espasmos em flexão + regressão psicomotora + hipsarritmia (EEG) = Síndrome de West. ACTH é 1ª linha.

Resumo-Chave

A Síndrome de West (Espasmos Infantis) é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, caracterizada por espasmos em salvas, regressão do desenvolvimento e hipsarritmia no EEG. O tratamento com ACTH ou vigabatrina é a primeira linha.

Contexto Educacional

A Síndrome de West, também conhecida como espasmos infantis, é uma encefalopatia epiléptica rara e grave que afeta lactentes, geralmente entre 3 e 12 meses de idade. É caracterizada por uma tríade clássica: espasmos em salvas (geralmente flexores, extensores ou mistos), regressão ou estagnação do desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão de eletroencefalograma (EEG) denominado hipsarritmia. Os espasmos são breves, durando poucos segundos, e ocorrem em salvas, frequentemente ao despertar ou adormecer. A regressão do desenvolvimento é um sinal alarmante, com a criança perdendo habilidades já adquiridas, como sorrir ou sentar. O diagnóstico é confirmado pelo EEG, que revela a hipsarritmia, um padrão caótico de alta voltagem. A etiologia pode ser sintomática (lesão cerebral identificável), criptogênica ou idiopática. O tratamento precoce é crucial para tentar melhorar o prognóstico do desenvolvimento. As opções de primeira linha incluem ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) e vigabatrina, que visam controlar os espasmos. Embora o controle dos espasmos seja possível em mais de 50% dos casos, a maioria das crianças com Síndrome de West apresenta algum grau de retardo mental e pode evoluir para outras formas de epilepsia, como a Síndrome de Lennox-Gastaut.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais critérios diagnósticos da Síndrome de West?

A tríade clássica inclui espasmos infantis (geralmente em flexão, em salvas), regressão ou estagnação do desenvolvimento neuropsicomotor e hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG).

Qual o tratamento de primeira linha para espasmos infantis?

O tratamento de primeira linha para espasmos infantis inclui ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) ou vigabatrina, com o objetivo de controlar os espasmos e melhorar o prognóstico do desenvolvimento.

Qual o achado característico no EEG da Síndrome de West?

O achado característico no EEG da Síndrome de West é a hipsarritmia, um padrão caótico, de alta voltagem, com ondas lentas e pontas multifocais, sem organização ou ritmo definido.

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