FUBOG - Fundação Banco de Olhos de Goiás — Prova 2023
A Síndrome de West é uma síndrome da infância caracterizada pela tríade: I. Espasmos, que podem ser em extensão ou em flexão, com apresentação em salvas. II. Hipsarritmia no EEG, caracterizada pela presença de ondas lentas de alta voltagem. III. Crises epilépticas polimorfas intratáveis (em geral, tônicas, atônicas ou de ausência atípica). Das proposições acima, estão CORRETAS:
A tríade da Síndrome de West é: espasmos infantis (em salvas), hipsarritmia no EEG e retardo do desenvolvimento psicomotor.
A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, caracterizada pela tríade clássica de espasmos infantis, hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) e retardo ou regressão do desenvolvimento psicomotor. As crises epilépticas polimorfas intratáveis não fazem parte da tríade clássica, mas podem ocorrer em outras encefalopatias epilépticas.
A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave e rara da infância, com início geralmente entre 3 e 12 meses de idade, e pico de incidência entre 4 e 7 meses. É uma condição devastadora que exige reconhecimento precoce e tratamento agressivo para tentar minimizar o impacto no desenvolvimento neurológico da criança. Para residentes, é fundamental dominar a tríade clássica que define essa síndrome. A tríade clássica da Síndrome de West é composta por: 1) Espasmos infantis, que são crises epilépticas caracterizadas por contrações musculares súbitas e breves, geralmente em salvas, que podem ser em flexão (mais comum), extensão ou mistas; 2) Hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG), um padrão interictal caótico, de alta voltagem, com ondas lentas e pontas multifocais anárquicas, considerado patognomônico; e 3) Retardo ou regressão do desenvolvimento psicomotor, que se manifesta como perda de marcos de desenvolvimento previamente adquiridos ou falha em atingir novos marcos. A proposição III, que menciona 'Crises epilépticas polimorfas intratáveis (em geral, tônicas, atônicas ou de ausência atípica)', descreve crises que são mais características de outras encefalopatias epilépticas, como a Síndrome de Lennox-Gastaut, que pode ser uma evolução da Síndrome de West, mas não faz parte da tríade diagnóstica original da Síndrome de West. O tratamento envolve medicamentos antiepilépticos específicos, como vigabatrina e ACTH, e o prognóstico é frequentemente desfavorável em termos de desenvolvimento neurológico.
Os espasmos infantis são contrações musculares súbitas e breves, geralmente simétricas, que podem ser em flexão, extensão ou mistas, e ocorrem em salvas, frequentemente ao despertar ou após a alimentação.
Hipsarritmia é um padrão de EEG caótico, de alta voltagem, com ondas lentas e pontas multifocais anárquicas, que é patognomônico da Síndrome de West e reflete a disfunção cerebral difusa.
O prognóstico da Síndrome de West é geralmente reservado, com alto risco de retardo do desenvolvimento psicomotor, deficiência intelectual e progressão para outras síndromes epilépticas, como a Síndrome de Lennox-Gastaut.
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