Santa Casa de Barra Mansa (RJ) — Prova 2021
As epilepsias e síndromes epilépticas do lactente são classificadas pela lnternational League Against Epilepsy (ILAE). Dentro desta classificação, qual síndrome caracteriza-se pela tríade: crises em espasmos, deterioração mental e atraso neuropsicomotor?
Síndrome de West = Espasmos infantis + Hipsarritmia no EEG + Atraso/Deterioração neuropsicomotora.
A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, caracterizada pela tríade clássica de espasmos infantis (geralmente em salvas), um padrão de eletroencefalograma (EEG) de hipsarritmia e atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. O diagnóstico precoce e o tratamento são cruciais para tentar melhorar o prognóstico.
A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave e rara que afeta lactentes, com um impacto devastador no desenvolvimento neurológico. É crucial para pediatras e neurologistas pediátricos o reconhecimento precoce desta síndrome devido ao seu prognóstico desfavorável e à necessidade de intervenção terapêutica urgente. A síndrome é caracterizada pela tríade de espasmos infantis (crises epilépticas breves e simétricas, frequentemente em salvas), um padrão de hipsarritmia no EEG (desorganização caótica da atividade elétrica cerebral) e atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. A etiologia pode ser sintomática (lesão cerebral pré-existente), criptogênica ou idiopática. O tratamento visa controlar os espasmos e melhorar o desenvolvimento. As opções de primeira linha incluem vigabatrina (especialmente para esclerose tuberosa) e ACTH ou corticosteroides. O prognóstico é frequentemente reservado, com muitos pacientes desenvolvendo outras formas de epilepsia (como a Síndrome de Lennox-Gastaut) e deficiência intelectual. O manejo multidisciplinar é essencial.
A tríade clássica da Síndrome de West consiste em espasmos infantis (crises epilépticas breves e simétricas, frequentemente em salvas), hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) e atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor.
A Síndrome de West geralmente se manifesta entre os 3 e 12 meses de idade, com pico de incidência por volta dos 4 a 7 meses, sendo uma encefalopatia epiléptica da primeira infância.
O tratamento de primeira linha inclui vigabatrina (especialmente em casos de esclerose tuberosa) e hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ou corticosteroides, visando controlar os espasmos e melhorar o desenvolvimento neuropsicomotor.
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