AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2025
Lactente de três meses inicia com contrações abruptas seguidas por uma contração tônica com duração de segundos que envolve o tronco e o pescoço e adução dos braços. Os espasmos são bilaterais e simétricos e predominam no início do sono ou ao despertar. Também apresenta regressão do desenvolvimento e irritabilidade. Baseado na principal hipótese diagnóstica, que alteração esperaríamos encontrar no eletroencefalograma?
Espasmos infantis + Regressão + Hipsarritmia = Síndrome de West. O EEG é o padrão-ouro diagnóstico.
A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave do lactente, definida pela tríade de espasmos, atraso no desenvolvimento e o padrão eletroencefalográfico de hipsarritmia.
A Síndrome de West é uma das encefalopatias epilépticas mais comuns na infância, surgindo tipicamente entre os 3 e 12 meses de idade. Sua fisiopatologia está ligada a uma hiperexcitabilidade cortical em um cérebro imaturo, podendo ser idiopática ou secundária a insultos cerebrais (asfixia neonatal, malformações, erros inatos do metabolismo ou esclerose tuberosa). O diagnóstico rápido é uma emergência neuropediátrica. A presença de espasmos em salvas, especialmente ao despertar, deve motivar a realização imediata de um EEG de sono e vigília. A hipsarritmia confirma o diagnóstico, permitindo o início célere da terapia hormonal ou anticonvulsivante, visando o controle das crises e a proteção do potencial de desenvolvimento da criança.
A hipsarritmia é um padrão eletroencefalográfico extremamente desorganizado, caracterizado por ondas lentas de alta voltagem, pontas e ondas agudas que variam em localização e duração, sem sincronia entre os hemisférios. É o achado patognomônico da Síndrome de West e reflete uma disfunção cerebral global e grave durante o período de maturação do sistema nervoso central.
A clínica é marcada pelos espasmos infantis, que são contrações musculares súbitas, breves e bilaterais, geralmente em flexão (mas podem ser em extensão), ocorrendo em salvas. Além disso, observa-se uma interrupção ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor (perda do sorriso social, do controle cervical) e irritabilidade acentuada.
As opções de primeira linha incluem o uso de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) ou corticosteroides em altas doses, e a Vigabatrina. A Vigabatrina é particularmente eficaz e considerada a primeira escolha quando a Síndrome de West é secundária à Esclerose Tuberosa. O tratamento precoce é vital para tentar mitigar os danos ao desenvolvimento cognitivo.
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