Síndrome de West: Diagnóstico, Tríade e Impacto no Desenvolvimento

HOA - Hospital de Olhos de Aparecida de Goiânia (GO) — Prova 2021

Enunciado

Assinale a alternativa correta sobre a Síndrome de West.

Alternativas

1. A) Quando ocorrem padrão de hipsarritmia no EEG, espasmos em flexão e parada ou regressão do desenvolvimento, a tríade da doença é incompleta.
2. B) O padrão de hipsarritmia ocorre em lactentes com a síndrome, que corresponde a uma condição epiléptica que cursa com espasmos e regressão do desenvolvimento.
3. C) O pico de incidência ocorre entre 3 e 7 anos de idade e, algumas vezes, o diagnóstico pode ser atrasado por confusão com cólicas, irritabilidade ou hiper-reatividade a estímulos. 
4. D) O prognóstico é bom, mas demanda investigação etiológica.

Pérola Clínica

Síndrome de West = Tríade: Espasmos infantis + Hipsarritmia EEG + Regressão desenvolvimento.

Resumo-Chave

A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, caracterizada pela tríade clássica de espasmos infantis, um padrão de hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) e regressão ou parada do desenvolvimento neuropsicomotor.

Contexto Educacional

A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave e rara que afeta lactentes, com um pico de incidência entre 3 e 7 meses de idade. É caracterizada por uma tríade clássica que, quando completa, é altamente sugestiva do diagnóstico. O reconhecimento precoce é crucial devido ao seu impacto significativo no desenvolvimento neurológico da criança. A tríade da Síndrome de West inclui espasmos infantis (contrações musculares súbitas e breves, geralmente em salvas), um padrão de hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG), que é um achado caótico e desorganizado, e a parada ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. A presença desses três elementos é fundamental para o diagnóstico. A confusão dos espasmos com cólicas ou irritabilidade pode atrasar o diagnóstico. O prognóstico da Síndrome de West é geralmente reservado, com muitos pacientes apresentando atraso no desenvolvimento e outras formas de epilepsia na vida adulta. O tratamento visa controlar os espasmos e a hipsarritmia, frequentemente utilizando vigabatrina ou ACTH, e a investigação etiológica é essencial para identificar causas subjacentes e guiar o manejo.

Perguntas Frequentes

Quais são os componentes da tríade clássica da Síndrome de West?

A tríade clássica da Síndrome de West é composta por espasmos infantis (geralmente em salvas), um padrão de hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) e a parada ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor.

O que é hipsarritmia e qual sua importância na Síndrome de West?

Hipsarritmia é um padrão de EEG caótico, de alta amplitude, com ondas lentas e pontas multifocais, que é patognomônico da Síndrome de West e reflete a disfunção cerebral difusa associada à condição.

Qual a idade de pico de incidência da Síndrome de West?

O pico de incidência da Síndrome de West ocorre geralmente entre 3 e 7 meses de idade, sendo uma condição que afeta lactentes.

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