Síndrome de West: Diagnóstico e Características Essenciais

UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2021

Enunciado

Sobre a síndrome de West, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) O diagnóstico eletroencefalográfico corresponde a padrão de hipsarritmia.
2. B) Corresponde a crises convulsivas benignas, que acometem principalmente o sexo feminino.
3. C) O início é tardio, por volta de 5 anos de idade e não compromete o desenvolvimento neuropsicomotor.
4. D) A sífilis congênita é a principal etiologia relacionada à síndrome.
5. E) É relacionada a refluxo gastroesofágico grave em lactentes.

Pérola Clínica

Síndrome de West = tríade (espasmos infantis, atraso DPM, hipsarritmia no EEG).

Resumo-Chave

A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, caracterizada pela tríade de espasmos infantis, atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão eletroencefalográfico caótico e desorganizado conhecido como hipsarritmia, sendo este último patognomônico.

Contexto Educacional

A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica grave e rara que afeta lactentes, geralmente com início entre 3 e 12 meses de idade. É uma condição devastadora que se manifesta por uma tríade clássica: espasmos infantis (crises epilépticas caracterizadas por contrações musculares súbitas e simétricas), atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão eletroencefalográfico (EEG) de hipsarritmia. A identificação precoce é crucial devido ao seu impacto significativo no desenvolvimento neurológico. A fisiopatologia da Síndrome de West é complexa e multifatorial, envolvendo disfunções cerebrais decorrentes de diversas etiologias, como malformações cerebrais, esclerose tuberosa, infecções congênitas, hipóxia-isquemia perinatal e erros inatos do metabolismo. O diagnóstico é clínico, baseado na observação dos espasmos, e confirmado pelo EEG que revela a hipsarritmia, um padrão caótico e desorganizado de ondas lentas de alta voltagem e pontas multifocais. O tratamento da Síndrome de West visa controlar os espasmos e melhorar o desenvolvimento. As opções terapêuticas incluem vigabatrina (especialmente em casos de esclerose tuberosa) e hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ou corticoides. O prognóstico é geralmente reservado, com a maioria das crianças apresentando algum grau de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e muitas evoluindo para outras formas de epilepsia, como a Síndrome de Lennox-Gastaut. O manejo multidisciplinar é fundamental.

Perguntas Frequentes

Quais são os três pilares diagnósticos da Síndrome de West?

A Síndrome de West é caracterizada pela tríade de espasmos infantis (crises epilépticas específicas), atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão de hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG).

O que é hipsarritmia e por que é importante para o diagnóstico da Síndrome de West?

Hipsarritmia é um padrão eletroencefalográfico caótico, desorganizado, de alta voltagem e ondas lentas e pontas multifocais. É patognomônico da Síndrome de West e essencial para o diagnóstico.

Qual a idade de início típica da Síndrome de West e seu prognóstico?

O início é geralmente entre 3 e 12 meses de idade. O prognóstico é reservado, com alto risco de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e outras comorbidades neurológicas, mesmo com tratamento.

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