VIPoma e Síndrome de Werner-Morrison: Diagnóstico

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024

Enunciado

O VIPoma é um tumor de células das ilhotas pancreáticas secretoras de peptídeo intestinal vasoativo (VIP), o que resulta em um quadro de diarreia aquosa, hipopotassemia e acloridria. Podese afirmar que esse quadro é também conhecido por síndrome de:

Alternativas

1. A) Cushing.
2. B) Zollinger-Ellison.
3. C) Sipple.
4. D) Werner-Morrison.

Pérola Clínica

VIPoma = Diarreia 'em água de arroz' + Hipopotassemia + Acloridria (Síndrome WDHA).

Resumo-Chave

O VIPoma é um tumor neuroendócrino raro que secreta VIP, causando secreção maciça de fluidos e eletrólitos no lúmen intestinal, resultando em desidratação grave.

Contexto Educacional

O VIPoma é um tumor neuroendócrino (NET) originado das células não-beta das ilhotas pancreáticas em 90% dos casos, embora possa ocorrer em tecidos extrapancreáticos. A fisiopatologia baseia-se na ação do VIP nos receptores intestinais, estimulando a adenilato ciclase e aumentando a secreção de água, sódio, potássio e cloreto, além de inibir a secreção de ácido gástrico. Cerca de 60-80% desses tumores são malignos e já apresentam metástases (principalmente hepáticas) ao diagnóstico. A associação com a Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1) deve ser sempre investigada. O diagnóstico definitivo é feito pela dosagem de níveis plasmáticos elevados de VIP e localização tumoral por exames de imagem como TC, RM ou cintilografia com receptores de somatostatina (Octreoscan).

Perguntas Frequentes

O que define a tríade da Síndrome de Werner-Morrison?

A tríade clássica, também conhecida como síndrome WDHA, consiste em: 1. Diarreia Aquosa (Watery Diarrhea); 2. Hipopotassemia (Hypokalemia); e 3. Acloridria ou hipocloridria. É causada pela secreção excessiva de Peptídeo Intestinal Vasoativo (VIP) por um tumor, geralmente localizado no pâncreas.

Como diferenciar a diarreia do VIPoma de outras diarreias?

A diarreia do VIPoma é do tipo secretora, persistindo mesmo durante o jejum, com volume frequentemente superior a 700-1000 ml por dia. Diferencia-se das diarreias osmóticas, que cedem com o jejum, e das inflamatórias por não apresentar sangue ou leucócitos nas fezes.

Qual o tratamento inicial para um paciente com VIPoma?

O tratamento inicial foca na reidratação vigorosa e correção dos distúrbios eletrolíticos (especialmente potássio). Análogos da somatostatina, como o octreotide, são altamente eficazes no controle da secreção de VIP e dos sintomas de diarreia antes da ressecção cirúrgica do tumor.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.