HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2023
Foram analisados 100 pacientes com síndrome de von Willebrand adquirida. Em 48 destes pacientes haverá com maior probabilidade a presença de doença
Síndrome de von Willebrand adquirida (SvWA) está frequentemente associada a doenças linfoproliferativas e gamopatias monoclonais.
A Síndrome de von Willebrand adquirida (SvWA) é uma coagulopatia rara que se manifesta em pacientes com outras condições subjacentes, sendo as doenças linfoproliferativas (como gamopatias monoclonais, linfomas e mieloma múltiplo) as mais frequentemente associadas. O mecanismo envolve a formação de autoanticorpos ou adsorção do FvW a células tumorais.
A Síndrome de von Willebrand adquirida (SvWA) é uma coagulopatia rara, mas importante, que se manifesta em pacientes com outras condições médicas subjacentes. Diferente da forma congênita, a SvWA surge devido a alterações na estrutura ou função do fator de von Willebrand (FvW) ou à sua depuração acelerada, sendo um diagnóstico diferencial crucial em casos de sangramento inexplicado em adultos. A associação mais proeminente da SvWA é com as doenças linfoproliferativas, incluindo gamopatias monoclonais de significado indeterminado (MGUS), mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström e linfomas. Outras condições como doenças mieloproliferativas, tumores sólidos, doenças autoimunes e cardiovasculares também podem estar implicadas. O mecanismo envolve frequentemente a formação de autoanticorpos contra o FvW ou a adsorção do FvW por células tumorais. O diagnóstico da SvWA requer alta suspeição clínica em pacientes com sangramento e uma doença subjacente conhecida. O tratamento visa controlar o sangramento agudo e, idealmente, tratar a doença subjacente, o que pode levar à remissão da SvWA. A identificação precoce da doença associada é fundamental para o manejo adequado e para melhorar o prognóstico do paciente.
A SvWA é mais frequentemente associada a doenças linfoproliferativas (como gamopatias monoclonais, linfomas e mieloma múltiplo), doenças mieloproliferativas, tumores sólidos, doenças autoimunes e cardiovasculares.
Em doenças linfoproliferativas, a SvWA pode ocorrer devido à produção de autoanticorpos contra o fator de von Willebrand (FvW) ou à adsorção do FvW na superfície de células tumorais, levando à sua remoção acelerada da circulação.
A SvWA é uma condição que se desenvolve ao longo da vida, geralmente em associação com outra doença subjacente, enquanto a doença de von Willebrand congênita é um distúrbio genético hereditário presente desde o nascimento.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo