Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Fases e Diagnóstico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2012

Enunciado

Sobre a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) O edema bilateral do nervo óptico é uma característica da fase oftálmica
2. B) A pleocitose no liquor é encontrada principalmente na fase de convalescença
3. C) A cegueira cortical secundária à vasculite cerebral é comum
4. D) O Interferon alfa é a primeira alternativa terapêutica nos casos refratários a corticosteroides

Pérola Clínica

VKH → Uveíte bilateral + Pleocitose (prodrômica) + Edema de papila (oftálmica).

Resumo-Chave

A Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença multissistêmica autoimune contra melanócitos, caracterizada por uveíte difusa bilateral e manifestações neurológicas/auditivas.

Contexto Educacional

A Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) é uma panuveíte granulomatosa bilateral mediada por células T contra antígenos de melanócitos. É mais comum em populações pigmentadas (asiáticos, hispânicos e nativos americanos). A fase oftálmica é crítica para o diagnóstico diferencial com outras uveítes posteriores e doenças que causam edema de disco bilateral. Clinicamente, o edema do nervo óptico na fase aguda reflete a intensa inflamação da coroide peripapilar. Diferente da neurite óptica, a acuidade visual na VKH costuma ser comprometida mais pelos descolamentos exsudativos do que pela disfunção intrínseca do nervo. O manejo agressivo inicial é fundamental para o prognóstico visual a longo prazo.

Perguntas Frequentes

Quais são as quatro fases clínicas da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

A Síndrome de VKH progride em quatro estágios: 1) Fase Prodrômica: mimetiza uma síndrome viral com cefaleia, meningismo e pleocitose no líquor. 2) Fase Oftálmica Aguda: caracterizada por uveíte difusa bilateral, edema de papila e descolamentos serosos da retina. 3) Fase de Convalescença: surgem sinais de despigmentação, como o sinal de Sugiura (limbo) e o fundo em 'pôr do sol'. 4) Fase Crônica Recorrente: marcada por episódios de uveíte anterior granulomatosa.

Como é feito o diagnóstico da Síndrome de VKH?

O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de Matsuda revisados. Exige bilateralidade, ausência de trauma ocular prévio ou cirurgia, e envolvimento de outros sistemas (auditivo, neurológico ou tegumentar). Exames complementares como a angiografia fluoresceínica (mostrando múltiplos pontos de vazamento) e o ultrassom ocular (espessamento coroidiano) auxiliam na confirmação durante a fase aguda.

Qual o tratamento de primeira linha para a fase aguda da VKH?

O tratamento padrão-ouro é a corticoterapia sistêmica em doses elevadas, frequentemente iniciada com pulsoterapia de metilprednisolona (1g/dia por 3 dias) seguida de prednisona oral com desmame muito lento (meses). O objetivo é suprimir a inflamação coroidiana precocemente para evitar a progressão para a fase de convalescença e prevenir a perda visual permanente.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.