Famema/HCFMM - Faculdade de Medicina de Marília (SP) — Prova 2022
Paciente, masculino, 35 anos, com história de dor abdominal crônica associada à diarreia aquosa e em grande volume há 3 meses. Deu entrada no pronto-socorro e ao exame físico apresentava-se desidratado, hipocorado e emagrecido. O abdome era flácido, simétrico e depressível, não apresentando organomegalias ou massas palpáveis. Nos exames laboratoriais, nota-se hipopotassemia importante. O resultado da TC de abdome demonstra massa tumoral de 3 cm na transição corpo caudal do pâncreas. Qual o diagnóstico mais provável?
Diarreia aquosa + hipopotassemia + massa pancreática = Síndrome de Verner-Morrison (VIPoma).
A tríade clássica de diarreia aquosa profusa, hipopotassemia e acloridria (ou hipocloridria), conhecida como Síndrome WDHA, é altamente sugestiva de VIPoma, um tumor neuroendócrino geralmente localizado no pâncreas que secreta o peptídeo intestinal vasoativo (VIP). A presença de uma massa pancreática na TC confirma a localização.
A Síndrome de Verner-Morrison, também conhecida como Síndrome WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria/Hypochlorhydria), é uma condição rara causada por um tumor neuroendócrino, geralmente localizado no pâncreas, que secreta o peptídeo intestinal vasoativo (VIP). Este tumor é denominado VIPoma. Embora rara, é uma causa importante de diarreia secretora crônica e grave, com alta morbidade e mortalidade se não diagnosticada e tratada precocemente. A fisiopatologia central do VIPoma reside na hipersecreção de VIP, um hormônio que estimula a secreção de água e eletrólitos pelo intestino e inibe a absorção, resultando em diarreia aquosa profusa. A perda excessiva de potássio nas fezes leva à hipopotassemia grave, e a inibição da secreção de ácido gástrico pelo VIP causa acloridria ou hipocloridria. O diagnóstico é suspeitado pela tríade clínica e confirmado pela elevação dos níveis séricos de VIP e pela localização do tumor por exames de imagem, como a tomografia computadorizada. O tratamento do VIPoma envolve a correção da desidratação e dos distúrbios eletrolíticos, especialmente a hipopotassemia, que pode ser fatal. Análogos da somatostatina, como o octreotide, são a base do tratamento clínico para controlar a diarreia e reduzir a secreção hormonal. A ressecção cirúrgica do tumor é o tratamento curativo de escolha, sempre que possível, e pode ser complementada com terapias adjuvantes para doença metastática.
Os principais sintomas incluem diarreia aquosa secretora profusa e persistente, que pode levar a desidratação e perda de peso, e hipopotassemia grave devido à perda de potássio nas fezes, além de acloridria ou hipocloridria.
O diagnóstico laboratorial é confirmado pela dosagem elevada dos níveis séricos do peptídeo intestinal vasoativo (VIP). Exames de imagem como TC ou RM de abdome são utilizados para localizar o tumor, geralmente no pâncreas.
O tratamento inicial foca na reposição hidroeletrolítica agressiva para corrigir a desidratação e a hipopotassemia. O uso de análogos da somatostatina, como o octreotide, é eficaz no controle da diarreia e na redução da secreção de VIP.
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