HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2025
Na puberdade precoce com hipotireoidismo há: I - Displasia poliostótica II - Atraso da idade óssea III - Aceleração do crescimento IV - Hirsutismo Está correto apenas o contido em:
Puberdade precoce + hipotireoidismo grave (Van Wyk-Grumbach) → atraso da idade óssea, apesar de sinais puberais.
A Síndrome de Van Wyk-Grumbach é uma forma rara de puberdade precoce associada a hipotireoidismo primário grave e de longa duração. Caracteriza-se por sinais de puberdade precoce (especialmente em meninas), mas com atraso da idade óssea e retardo do crescimento, devido ao efeito do hipotireoidismo no desenvolvimento ósseo.
A puberdade precoce é definida como o aparecimento de características sexuais secundárias antes dos 8 anos em meninas e 9 anos em meninos. Existem diversas causas, sendo a puberdade precoce central (dependente de GnRH) a mais comum. No entanto, algumas formas de pseudopuberdade precoce (independente de GnRH) merecem atenção especial, como a Síndrome de Van Wyk-Grumbach. A Síndrome de Van Wyk-Grumbach é uma condição rara que associa hipotireoidismo primário grave e de longa duração com sinais de puberdade precoce. A fisiopatologia envolve a estimulação cruzada dos receptores de FSH pelos níveis extremamente elevados de TSH (Hormônio Tireoestimulante) que ocorrem no hipotireoidismo primário grave. Essa estimulação leva ao desenvolvimento de cistos ovarianos e à produção de estrogênios, resultando em telarca e, por vezes, menarca precoce. Apesar dos sinais puberais, o hipotireoidismo subjacente causa retardo do crescimento e, paradoxalmente, atraso da idade óssea, um achado distintivo. O diagnóstico é feito pela combinação de sinais de puberdade precoce, níveis muito elevados de TSH e baixos de T4 livre, e atraso da idade óssea. O tratamento consiste na reposição hormonal tireoidiana. Com a correção do hipotireoidismo, os níveis de TSH diminuem, a estimulação ovariana cessa, e os sinais de puberdade precoce geralmente regridem. É fundamental reconhecer essa síndrome para evitar tratamentos inadequados e garantir o manejo correto do hipotireoidismo, que é a causa primária dos sintomas puberais.
A Síndrome de Van Wyk-Grumbach é uma condição rara caracterizada pela combinação de puberdade precoce (geralmente isosexual, mais comum em meninas), hipotireoidismo primário grave e de longa duração, e, por vezes, aumento da sela túrcica e cistos ovarianos. É uma forma de pseudopuberdade precoce, pois não envolve a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal.
Apesar dos sinais de puberdade precoce, o hipotireoidismo grave causa um atraso generalizado na maturação óssea. Os hormônios tireoidianos são essenciais para o crescimento e desenvolvimento ósseo normal. A deficiência prolongada resulta em retardo do crescimento e da idade óssea, o que é um achado distintivo e paradoxal em comparação com outras causas de puberdade precoce que geralmente cursam com aceleração da idade óssea.
A diferenciação é feita pela presença de hipotireoidismo primário grave (TSH muito elevado, T4 baixo), sinais de puberdade precoce (telarca, menarca), e, crucialmente, atraso da idade óssea. Outras causas de puberdade precoce central geralmente cursam com aceleração da idade óssea e níveis de gonadotrofinas elevados, enquanto na Síndrome de Van Wyk-Grumbach, as gonadotrofinas podem estar baixas ou normais, e os estrogênios elevados devido à estimulação ovariana pelo TSH.
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