Síndrome Torácica Aguda em Anemia Falciforme: Manejo

Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2021

Enunciado

Uma paciente de sete anos de idade, com antecedente de anemia falciforme, em uso regular de ácido fólico, hidroxiureia e penicilina benzatina, tem quadro de dor torácica há três dias, com discreta melhora com o uso de anti-inflamatório, e febre de até 38,8 °C. Ao exame, regular estado geral, descorada, afebril, ictérica 1+/4, alerta, com MV presente bilateralmente, com crepitação, sopro tubário e broncofonia aumentada em todo o hemitórax direito, FR de 38 ipm, sat. de O2 de 91% em ar ambiente, BRNF em dois tempos, sem sopros, FC de 142 bpm, PA de 90 x 50 mmHg, abdome globoso, flácido e pouco dolorido à palpação de hipocôndrio direito, sem visceromegalias, e boa perfusão periférica. Hb 6 g/dL, Ht 19%, leucócitos 28.600/mm3 (7% bastonetes, 85% segmentados, 5% linfócitos e 3% monócitos), plaquetas 373.000/mm³, PCR 6,1 e reticulócitos 18%. Realizou a radiografia de tórax mostrada a seguir.Com base nessa situação hipotética, assinale a alternativa que apresenta, correta e respectivamente, o diagnóstico mais provável e a conduta a ser adotada para a paciente.

Alternativas

  1. A) pneumonia com derrame pleural; analgesia, oxacilina e ceftriaxone, sem transfusão de concentrado de hemácias
  2. B) síndrome torácica aguda; analgesia, ceftriaxone, claritromicina e transfusão de concentrado de hemácias
  3. C) pneumonia com atelectasia; ceftriaxone e ventilação não invasiva, sem transfusão de concentrado de hemácias
  4. D) embolia gordurosa maciça; analgesia, anticoagulação e concentrado de hemácias
  5. E) síndrome torácica aguda; analgesia, ceftriaxone e claritromicina, sem transfusão de concentrado de hemácias

Pérola Clínica

Anemia falciforme + dor torácica + infiltrado pulmonar novo = Síndrome Torácica Aguda (STA).

Resumo-Chave

A Síndrome Torácica Aguda é uma complicação grave da anemia falciforme, caracterizada por novo infiltrado pulmonar e sintomas respiratórios ou febre. O tratamento inclui analgesia, antibióticos de amplo espectro (cobrir atípicos e típicos) e, frequentemente, transfusão de hemácias para melhorar a oxigenação e reduzir a viscosidade sanguínea.

Contexto Educacional

A Síndrome Torácica Aguda (STA) é uma das principais causas de morbimortalidade em pacientes com anemia falciforme, especialmente crianças. Caracteriza-se por um novo infiltrado pulmonar associado a sintomas respiratórios ou febre, sendo crucial o reconhecimento precoce e manejo agressivo para evitar complicações graves. A epidemiologia mostra que a STA afeta até 50% dos pacientes com anemia falciforme em algum momento da vida, com maior incidência na infância. A fisiopatologia da STA envolve a oclusão microvascular pulmonar por hemácias falciformes, levando à isquemia, inflamação e infarto pulmonar, frequentemente precipitada por infecções, embolia gordurosa ou hipoventilação. O diagnóstico é clínico e radiológico, exigindo alta suspeição em pacientes com anemia falciforme que apresentam dor torácica, febre e dispneia. A hipoxemia é um sinal de gravidade. O tratamento da STA é multifacetado, incluindo analgesia potente, oxigenoterapia para manter saturação >92%, hidratação cautelosa, e antibioticoterapia empírica de amplo espectro cobrindo bactérias típicas (ex: Streptococcus pneumoniae) e atípicas (ex: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae). A transfusão de hemácias, seja simples ou de troca, é frequentemente indicada para melhorar a oxigenação e reduzir a carga de hemácias falciformes, especialmente em casos de hipoxemia progressiva ou piora clínica.

Perguntas Frequentes

Quais os critérios diagnósticos para Síndrome Torácica Aguda em anemia falciforme?

A STA é definida pela presença de um novo infiltrado pulmonar na radiografia de tórax, associado a febre, dor torácica, taquipneia, sibilância ou tosse, em pacientes com anemia falciforme. A hipoxemia é um sinal de gravidade.

Por que a transfusão de hemácias é indicada na Síndrome Torácica Aguda?

A transfusão de hemácias, especialmente a de troca, visa reduzir a porcentagem de hemácias falciformes, diminuir a viscosidade sanguínea, melhorar a oxigenação tecidual e prevenir a progressão da doença pulmonar, sendo crucial em casos de hipoxemia ou piora clínica.

Quais antibióticos são recomendados para Síndrome Torácica Aguda?

O tratamento empírico deve cobrir patógenos típicos e atípicos, como Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae. Geralmente, utiliza-se uma cefalosporina de terceira geração (ex: ceftriaxone) associada a um macrolídeo (ex: claritromicina ou azitromicina).

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