Síndrome Torácica Aguda em Anemia Falciforme: Manejo

PSU-MG - Processo Seletivo Unificado de Minas Gerais — Prova 2025

Enunciado

Mulher de 25 anos vai ao pronto-socorro queixando-se de dor torácica ventilatório-dependente no hemitórax direito e dor nos quatro membros há dois dias. No momento, apresenta dispneia aos mínimos esforços e piora das dores. É portadora de anemia falciforme SS, e a hemoglobina basal é 9,6g/dL. Iniciou o uso de hidroxiureia há duas semanas. Ao exame físico, PA 124/82mmHg, FC 122bpm, SpO₂ 88% (ar ambiente), FR 24ipm, TAx 38,4ºC. O exame respiratório revela taquipneia e crepitações teleinspiratórias na base do hemitórax direito. EXAMES DE LABORATÓRIO: Hg 7,2g/dL; leucócitos 15.900/mm³; neutrófilos 13.430/mm³; proteína C reativa 45mg/L. Assinale a alternativa que apresenta uma conduta INADEQUADA:

Alternativas

  1. A) Prescrever ceftriaxona e azitromicina IV.
  2. B) Realizar transfusão de concentrado de hemácias.
  3. C) Solicitar angio-TC do tórax.
  4. D) Suspender hidroxiureia.

Pérola Clínica

Síndrome Torácica Aguda em anemia falciforme = emergência! Tratamento inclui ATB, oxigênio, hidratação, analgesia e transfusão se grave. Hidroxiureia NÃO deve ser suspensa.

Resumo-Chave

A paciente apresenta um quadro de Síndrome Torácica Aguda (STA), uma complicação grave da anemia falciforme, caracterizada por dor torácica, dispneia, hipoxemia, febre e infiltrado pulmonar. O tratamento é agressivo e inclui oxigenoterapia, analgesia, hidratação, antibióticos de amplo espectro e, frequentemente, transfusão sanguínea. A hidroxiureia é um tratamento crônico que reduz a frequência de crises e não deve ser suspensa agudamente.

Contexto Educacional

A Síndrome Torácica Aguda (STA) é uma das complicações mais graves e potencialmente fatais da anemia falciforme, sendo a principal causa de morte em adultos com a doença. Caracteriza-se por um novo infiltrado pulmonar no raio-X de tórax, acompanhado de sintomas como dor torácica, febre, tosse, dispneia e hipoxemia. Sua fisiopatologia é multifatorial, envolvendo vaso-oclusão pulmonar, infecção, embolia gordurosa e infarto pulmonar, levando a um ciclo vicioso de hipóxia e falcização. O diagnóstico precoce e o tratamento agressivo são cruciais. As condutas iniciais incluem oxigenoterapia para manter a saturação >92%, analgesia potente para a dor, hidratação intravenosa cautelosa e antibioticoterapia empírica de amplo espectro, cobrindo patógenos atípicos (como Mycoplasma e Chlamydia) e típicos (como Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae). A transfusão de concentrado de hemácias ou exsanguineotransfusão é frequentemente necessária, especialmente em casos de hipoxemia grave, rápida progressão ou falha à terapia inicial, visando reduzir a porcentagem de hemoglobina S. A hidroxiureia é uma medicação de uso crônico que comprovadamente reduz a frequência e a gravidade das crises vaso-oclusivas e da STA, aumentando a produção de hemoglobina fetal. É fundamental que a hidroxiureia não seja suspensa durante uma crise aguda, pois sua interrupção não traz benefício imediato e pode comprometer o controle da doença a longo prazo. A angio-TC de tórax pode ser considerada para investigar embolia pulmonar, um diagnóstico diferencial importante em pacientes com STA.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para Síndrome Torácica Aguda em anemia falciforme?

A Síndrome Torácica Aguda é definida pela presença de um novo infiltrado pulmonar na radiografia de tórax, associado a febre, dor torácica, taquipneia, sibilância ou tosse, em um paciente com doença falciforme.

Por que a transfusão de concentrado de hemácias é indicada na Síndrome Torácica Aguda?

A transfusão de concentrado de hemácias, ou exsanguineotransfusão, é indicada para melhorar a oxigenação, reduzir a proporção de hemácias falciformes e interromper o ciclo de falcização e vaso-oclusão, especialmente em casos de hipoxemia grave ou rápida progressão da doença.

Qual o papel da hidroxiureia no tratamento da anemia falciforme e por que não deve ser suspensa em crises?

A hidroxiureia é uma terapia modificadora da doença que aumenta a produção de hemoglobina fetal (HbF), reduzindo a falcização e a frequência de crises vaso-oclusivas e Síndrome Torácica Aguda. Por ser um tratamento crônico preventivo, sua suspensão abrupta durante uma crise não é benéfica e pode até piorar o quadro a longo prazo.

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