USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2020
Menino, 4 anos, há 4 dias apresenta coriza nasal e tosse com piora progressiva. Há 2 dias apresenta febre 3 vezes por dia, 38,5 ºC. Hoje está mais cansado com esforço respiratório e foi levado à emergência. AP: alteração do teste do pezinho para hemoglobinopatias (FSC) e faz seguimento em serviço de saúde. Ao exame: REG-MEG, descorado, cianose de extremidades, anictérico, afebril no momento, hidratado. Tórax com retrações intercostais e subdiafragmática. Pulmão: MV diminuído a E, com estertores crepitantes em base E. FR 45 ipm. Saturação 85%. Coração: 2 BRNF sem sopros FC 130 bpm, pulsos cheios, tempo de enchimento capilar 2 segundos, PA 90 x 50 mmHg. Abdome: semigloboso, normotenso, indolor, fígado a 2 cm do RCD, baço com a ponta palpável. SN: sem sinais meníngeos ou outras alterações. Exames laboratoriais: Hemograma - Hb 9,5 g/dl, Ht 29%, GB 15000 (bastonetes 11%, segmentados 45%, linfócitos 35%, eosinófilos 5%, mono 4%). Neutrófilos com microvacúolos. Após posicionar via aérea, dar oxigênio e iniciar antibioticoterapia, qual seria outra conduta apropriada neste caso?
Criança com anemia falciforme, pneumonia, hipoxemia e desconforto respiratório → Síndrome Torácica Aguda. Transfusão de concentrado de hemácias 10 mL/kg.
O paciente apresenta um quadro de pneumonia com hipoxemia e desconforto respiratório em um contexto de hemoglobinopatia (anemia falciforme, indicada por FSC no teste do pezinho). Este cenário é altamente sugestivo de Síndrome Torácica Aguda (STA), uma complicação grave da doença falciforme. A hipoxemia e a anemia (Hb 9,5 g/dL) são indicações para transfusão de concentrado de hemácias, visando melhorar a capacidade de transporte de oxigênio e reduzir a proporção de hemácias falciformes, com a dose recomendada de 10 mL/kg.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia genética que predispõe a diversas complicações, sendo a Síndrome Torácica Aguda (STA) uma das mais graves e potencialmente fatais. A STA é caracterizada por um novo infiltrado pulmonar em radiografia de tórax, associado a sintomas respiratórios e febre. É uma das principais causas de mortalidade em pacientes com doença falciforme, e seu manejo rápido e eficaz é fundamental para residentes e profissionais de saúde. A fisiopatologia da STA envolve a vaso-oclusão nos capilares pulmonares, levando a isquemia, infarto e inflamação. Infecções (virais, bacterianas atípicas), embolia gordurosa e hipoventilação são gatilhos comuns. O quadro clínico pode ser indistinguível de uma pneumonia bacteriana típica, mas a hipoxemia e o desconforto respiratório tendem a ser mais graves e progressivos na STA. O tratamento da STA é multifacetado e inclui oxigenoterapia para manter a saturação acima de 92-95%, analgesia adequada, broncodilatadores se houver broncoespasmo, e antibioticoterapia empírica de amplo espectro (cobrindo bactérias típicas e atípicas). A transfusão de concentrado de hemácias é uma intervenção crucial, especialmente em casos de hipoxemia, queda da hemoglobina ou piora clínica. A dose de 10 mL/kg visa melhorar a capacidade de transporte de oxigênio e diluir as hemácias falciformes. Em situações de STA grave ou refratária, a transfusão de troca pode ser necessária para reduzir rapidamente a porcentagem de hemoglobina S. O reconhecimento precoce da STA e a instituição de medidas de suporte e transfusional são essenciais para otimizar o prognóstico.
A STA é definida pela presença de um novo infiltrado pulmonar no raio-X de tórax, associado a febre, tosse, dor torácica, taquipneia, desconforto respiratório ou hipoxemia, em um paciente com doença falciforme. A hipoxemia é um achado crítico.
A transfusão de concentrado de hemácias é indicada na STA, especialmente em casos de hipoxemia progressiva, desconforto respiratório grave, queda significativa da hemoglobina, ou piora clínica. O objetivo é melhorar a oxigenação e diluir as hemácias falciformes.
A dose usual de concentrado de hemácias é de 10 mL/kg, administrada lentamente. Em casos mais graves ou com alta porcentagem de hemoglobina S, pode-se considerar a transfusão de troca parcial para reduzir rapidamente a porcentagem de HbS e evitar a hiperviscosidade.
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