Síndrome de Sweet: Etiologia e Fisiopatologia Essencial

FESF-SUS - Fundação Estatal Saúde da Família (BA) — Prova 2020

Enunciado

Sobre Síndrome de Sweet, é correto afirmar que

Alternativas

1. A) após a resolução das lesões, há formação de cicatriz no local.
2. B) as citocinas, como IL-1, IL-3, IL-8 e INF-gama parecem não ter papel etiológico nesta dermatose. 
3. C) é uma dermatose neutrofílica febril, com lesões eritematosas indolores, e que tem resposta lenta à terapia com corticosteroides. 
4. D) a aparência pseudovesiculosa, secundária à edema pronunciado na derme superior, é incomum na forma associada à malignidade. 
5. E) sobre a etiologia, uma teoria sugere reação isomórfica de Koebner, outra propõe mecanismos associados a raios UVB com ativação de neutrófilos, e produção epidérmica de fator de necrose tumoral alfa e IL-8. 

Pérola Clínica

Síndrome de Sweet → dermatose neutrofílica com etiologia multifatorial, incluindo reação de Koebner e ativação por UVB/citocinas.

Resumo-Chave

A Síndrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica febril aguda cuja patogênese é complexa, envolvendo citocinas como IL-1, IL-8 e TNF-alfa. Fatores externos como UVB e o fenômeno de Koebner podem desencadear ou agravar a condição, explicando a diversidade de apresentações clínicas e etiológicas.

Contexto Educacional

A Síndrome de Sweet, ou dermatose neutrofílica febril aguda, é uma condição inflamatória rara caracterizada por lesões cutâneas eritematosas e dolorosas, febre e infiltrado neutrofílico na derme. Sua importância clínica reside na associação com diversas condições subjacentes, incluindo malignidades, infecções e doenças autoimunes, o que exige uma investigação diagnóstica cuidadosa. A fisiopatologia da Síndrome de Sweet é complexa e envolve a desregulação imune com ativação e quimiotaxia de neutrófilos. Citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-3, IL-8 e TNF-alfa desempenham um papel central. Fatores como a reação isomórfica de Koebner e a exposição a raios UVB podem atuar como gatilhos, ativando neutrófilos e a cascata inflamatória. O diagnóstico é clínico e histopatológico, com biópsia revelando infiltrado neutrofílico denso na derme. O tratamento de primeira linha são os corticosteroides sistêmicos, com boa resposta geralmente rápida. É crucial investigar e tratar a causa subjacente, se presente, para prevenir recorrências e abordar condições associadas.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados clínicos da Síndrome de Sweet?

A Síndrome de Sweet é caracterizada por lesões cutâneas eritematosas, dolorosas, pseudovesiculosas ou nodulares, geralmente acompanhadas de febre e leucocitose neutrofílica. Pode haver envolvimento extracutâneo.

Qual o papel das citocinas na patogênese da Síndrome de Sweet?

Citocinas como IL-1, IL-3, IL-6, IL-8, G-CSF e TNF-alfa são cruciais na patogênese, promovendo a quimiotaxia e ativação de neutrófilos, resultando na inflamação característica da doença.

A Síndrome de Sweet está associada a outras condições?

Sim, a Síndrome de Sweet pode ser idiopática, mas frequentemente está associada a infecções, malignidades (especialmente hematológicas), doenças inflamatórias e uso de medicamentos.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.