FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2024
Paciente de 65 anos de idade é diagnosticado com hanseníase paucibacilar e inicia o tratamento com dapsona e rifampicina. Algumas semanas depois, ele evolui com queda do estado geral, febre, linfonodomegalia, hepatite e quadro exantemático descamativo agudo. Exames de sangue: hemoglobina: 11,5 g/dL; leucócitos: 8300/mm³; neutrófilos: 2500/mm³; linfócitos: 1900/mm³; eosinófilos: 2900/mm³; plaquetas: 190000/mm³. Qual é o diagnóstico mais provável?
Dapsona + febre, exantema, hepatite, linfonodomegalia, eosinofilia → Síndrome da Sulfona (DRESS).
A Síndrome da Sulfona é uma reação de hipersensibilidade grave à dapsona, manifestando-se com febre, exantema, linfonodomegalia, hepatite e eosinofilia. É uma forma de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) e exige a suspensão imediata do medicamento.
A Síndrome da Sulfona é uma grave reação de hipersensibilidade à dapsona, um medicamento essencial no tratamento da hanseníase. Embora rara, sua identificação precoce é crucial devido ao alto risco de morbimortalidade. É uma manifestação do espectro da Reação Medicamentosa com Eosinofilia e Sintomas Sistêmicos (DRESS), que pode afetar múltiplos órgãos. A fisiopatologia envolve uma resposta imune tardia mediada por células T contra metabólitos do fármaco, levando a uma inflamação sistêmica. O diagnóstico é clínico-laboratorial, baseado na tríade de febre, exantema e envolvimento de órgãos internos (hepatite, linfadenopatia, nefrite, pneumonite), acompanhado de eosinofilia e/ou linfocitose atípica. A suspeita deve surgir em pacientes em uso de dapsona que desenvolvam esses sintomas semanas após o início do tratamento. O tratamento consiste na suspensão imediata da dapsona e terapia de suporte. Corticosteroides sistêmicos são frequentemente indicados para controlar a inflamação e a disfunção orgânica, especialmente em casos de hepatite grave ou envolvimento pulmonar. O prognóstico melhora com o reconhecimento e manejo precoces, mas a recuperação pode ser prolongada e sequelas podem ocorrer.
Os principais sinais incluem febre, exantema descamativo, linfonodomegalia, hepatite e eosinofilia, geralmente surgindo semanas após o início da dapsona.
A conduta inicial é a suspensão imediata da dapsona e o manejo de suporte, que pode incluir corticosteroides sistêmicos em casos graves.
A Síndrome da Sulfona é uma reação de hipersensibilidade medicamentosa com envolvimento sistêmico e eosinofilia, enquanto a reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico) é uma resposta imunológica à hanseníase, sem a mesma toxicidade sistêmica e eosinofilia proeminente.
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