CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2010
É uma doença comumente unilateral:
Sturge-Weber → classicamente unilateral; Axenfeld-Rieger e Megalocórnea → tipicamente bilaterais.
A síndrome de Sturge-Weber é uma facomatose que frequentemente apresenta glaucoma unilateral ipsilateral à malformação vascular cutânea facial.
O diagnóstico diferencial das anomalias do segmento anterior em crianças exige a distinção entre condições sistêmicas e isoladas. A Síndrome de Sturge-Weber destaca-se pela associação entre achados dermatológicos, neurológicos e oftalmológicos. O glaucoma nestes pacientes é de difícil manejo, muitas vezes exigindo combinação de terapia medicamentosa e procedimentos cirúrgicos complexos. Enquanto a Megalocórnea é uma condição ligada ao X e bilateral, e a Anomalia de Peters envolve defeitos centrais da córnea frequentemente bilaterais, o Sturge-Weber exige vigilância constante para o desenvolvimento de glaucoma unilateral. O acompanhamento multidisciplinar com neurologia e dermatologia é fundamental para o manejo global do paciente.
A Síndrome de Sturge-Weber (angiomatose encefalotrigeminal) é uma desordem congênita não hereditária caracterizada por malformações capilares venosas. A distribuição das lesões (mancha vinho do porto, angioma leptomeníngeo e hemangioma de coroide) segue tipicamente o território de inervação do nervo trigêmeo de um único lado da face, o que explica a natureza unilateral das manifestações oculares e neurológicas na maioria dos casos.
A complicação mais comum e grave é o glaucoma, que pode ocorrer na infância (similar ao glaucoma congênito primário) ou mais tarde na vida. O mecanismo envolve anomalias no ângulo da câmara anterior e aumento da pressão venosa episcleral. Outra manifestação importante é o hemangioma de coroide difuso, que pode levar ao descolamento de retina exsudativo.
Diferente da Síndrome de Axenfeld-Rieger, Anomalia de Peters e Megalocórnea, que são predominantemente bilaterais e muitas vezes hereditárias, o Sturge-Weber apresenta o sinal cutâneo patognomônico (mancha vinho do porto). Além disso, o glaucoma no Sturge-Weber está associado a alterações vasculares episclerais visíveis ao exame físico, o que não ocorre nas outras disgenesias citadas.
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