Mecanismo Pós-Trabecular na Síndrome de Sturge-Weber

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020

Enunciado

O mecanismo de hipertensão ocular pós-trabecular é característico de qual das alternativas abaixo?

Alternativas

  1. A) Angiomatose encefalotrigeminal (Sturge-Weber).
  2. B) Disgenesias ectomesenquimais da córnea e da íris (Axenfeldt-Rieger).
  3. C) Megalocórnea.
  4. D) Anomalia de Peters.

Pérola Clínica

Sturge-Weber = ↑ Pressão Venosa Episcleral → Hipertensão Ocular Pós-Trabecular.

Resumo-Chave

Na Síndrome de Sturge-Weber, a hipertensão ocular é classificada como pós-trabecular devido ao aumento da pressão venosa episcleral causado por malformações vasculares (hemangiomas).

Contexto Educacional

A classificação do glaucoma baseia-se no local da resistência ao fluxo: pré-trabecular (ex: íris cobrindo o ângulo), trabecular (ex: glaucoma primário de ângulo aberto) e pós-trabecular (ex: Sturge-Weber). A Síndrome de Sturge-Weber é uma facomatose não hereditária caracterizada pela mancha em 'vinho do porto' na face, angiomatose leptomeníngea e glaucoma. O reconhecimento do mecanismo pós-trabecular é vital para o manejo cirúrgico, alertando o cirurgião para o risco de efusão uveal ex-vacuo.

Perguntas Frequentes

O que define um mecanismo de hipertensão ocular pós-trabecular?

O mecanismo pós-trabecular de hipertensão ocular ocorre quando há um impedimento ao fluxo do humor aquoso após ele ter atravessado a malha trabecular e o canal de Schlemm. Clinicamente, isso se traduz quase exclusivamente pelo aumento da pressão venosa episcleral (PVE). Como o fluxo do aquoso depende de um gradiente de pressão entre a câmara anterior e as veias episclerais, qualquer condição que eleve a PVE (como fístulas arteriovenosas, obstrução da veia cava superior ou hemangiomas epiesclerais) causará um aumento proporcional na pressão intraocular (PIO).

Como a Síndrome de Sturge-Weber causa esse aumento de pressão?

Na Síndrome de Sturge-Weber (angiomatose encefalotrigeminal), a presença de hemangiomas cavernosos na epiesclera e no trato uveal altera a hemodinâmica local. Esses vasos malformados aumentam a resistência ao retorno venoso, elevando a pressão venosa episcleral. Em crianças pequenas, o glaucoma também pode ter um componente de disgenesia angular (pré-trabecular), mas o componente pós-trabecular por ↑ PVE é a marca registrada da síndrome, especialmente em casos que se desenvolvem mais tardiamente ou que apresentam sangue no canal de Schlemm à gonioscopia.

Quais os desafios no tratamento do glaucoma na Sturge-Weber?

O tratamento é complexo. Medicamentos que reduzem a produção de aquoso (betabloqueadores, inibidores da anidrase carbônica) são a primeira linha. Cirurgicamente, o maior risco é a efusão coroidiana expulsiva ou o descolamento de coroide seroso maciço durante a abertura do globo (como na trabeculectomia), devido à queda súbita da PIO em um olho com pressão venosa uveal já elevada e hemangiomas de coroide associados. Por isso, técnicas não penetrantes ou o uso de medidas para estabilizar a PIO transoperatória são recomendados.

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