Síndrome de Stevens-Johnson: Diagnóstico e Fatores de Risco

Multivix - Faculdade Multivix Vitória (ES) — Prova 2020

Enunciado

Criança, 8 anos, chega ao PS infantil com relato de febre aferida há 4 dias e surgimento de rasch cutâneo com evolução para lesões de pele, faringite e dor ocular. História pregressa de episódio convulsivo há 1 semana e, desde então, iniciou uso de carbamazepina. Ao exame: lúcido e orientado, corado, hipohidratado, TAX: 38,6ºC. FC: 122 bpm, FR: 38 irpm, sem alterações de ausculta cardiopulmonar. Presença de estomatite erosiva com ulceração de lábios e máculas purpúricas em face e tronco com algumas áreas com lesões bolhosas. O provável diagnóstico dessa criança é:

Alternativas

  1. A) Síndrome da pele escaldada
  2. B) Doença do soro like
  3. C) Síndrome de Stevens-Johnson
  4. D) Lupus eritematoso sistêmico

Pérola Clínica

Febre + rash bolhoso + estomatite + dor ocular + uso recente de carbamazepina → Síndrome de Stevens-Johnson.

Resumo-Chave

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reação cutânea grave, frequentemente induzida por medicamentos (como a carbamazepina), caracterizada por febre, lesões mucocutâneas bolhosas e erosivas, e envolvimento de mucosas (oral, ocular, genital).

Contexto Educacional

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) representam um espectro de reações cutâneas adversas graves a medicamentos, caracterizadas por necrose de queratinócitos e descolamento epidérmico. A SSJ é definida por um descolamento epidérmico inferior a 10% da superfície corporal, enquanto a NET envolve mais de 30%. A sobreposição SSJ/NET ocorre quando o descolamento está entre 10% e 30%. Essas condições são emergências dermatológicas com alta morbimortalidade. A etiologia mais comum é a indução por medicamentos, sendo os anticonvulsivantes (como a carbamazepina mencionada na questão), sulfonamidas, AINEs e alopurinol os principais agentes etiológicos. O quadro clínico inicia-se com sintomas prodrômicos inespecíficos, como febre, mal-estar e dor muscular, seguidos pelo rápido desenvolvimento de lesões cutâneas eritematosas, máculas purpúricas e bolhas, que evoluem para descolamento epidérmico. O envolvimento das mucosas (oral, ocular, genital, respiratória e gastrointestinal) é uma característica marcante e pode levar a complicações graves. O diagnóstico é clínico, mas a biópsia de pele pode confirmar a necrose epidérmica. O tratamento é de suporte intensivo, preferencialmente em unidade de queimados ou terapia intensiva, com foco na suspensão imediata do medicamento causador, manejo da dor, hidratação, nutrição e prevenção de infecções. O prognóstico depende da extensão do descolamento e da idade do paciente, sendo a mortalidade significativa.

Perguntas Frequentes

Quais medicamentos são mais frequentemente associados à Síndrome de Stevens-Johnson?

Os medicamentos mais comumente associados incluem anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), antibióticos (sulfonamidas, penicilinas), anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e alopurinol.

Quais são os sinais e sintomas iniciais da Síndrome de Stevens-Johnson?

Os sintomas prodrômicos incluem febre, mal-estar, mialgia e cefaleia, seguidos pelo surgimento de lesões cutâneas eritematosas, máculas purpúricas e bolhas, além de envolvimento de mucosas (oral, ocular, genital).

Como a Síndrome de Stevens-Johnson se diferencia da Necrólise Epidérmica Tóxica (NET)?

SSJ e NET são consideradas parte do mesmo espectro de doenças, diferenciando-se pela extensão do descolamento epidérmico. SSJ envolve menos de 10% da superfície corporal, enquanto NET afeta mais de 30%. Entre 10-30% é sobreposição SSJ/NET.

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